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彌漫性硬化性腎小球腎炎
diffusesclerosingglomerulonephritis彌漫性硬化性腎小球腎炎是各種不同類型腎小球病發展到晚期的共同改變,又稱為終末期腎end-stagekidney。因腎炎的病程較長,一般臨床常說慢性腎小球腎炎chronicglomerulonephritis,是引起慢性腎功能不全的最重要的病理類型。重度系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎最易發展為硬化性腎小球腎炎。其次是局灶節段性腎小球硬化症和膜性腎病,新月體性腎小球腎炎的倖存者也可發展為硬化性腎炎。彌漫性硬化性腎小球腎炎(續)肉眼:顆粒性固縮腎光鏡:腎實質萎縮;小球纖維化、硬化;小管萎縮;小部分腎單位肥大;間質纖維化;小動脈硬化;炎細胞浸潤電鏡和免疫螢光:在病變早期尚能見到其前驅腎炎類型的特點,但後期一般再無特殊發現。彌漫性硬化性腎小球腎炎(續)臨床病理聯繫:慢性腎炎綜合症腎功能不全蛋白尿、血尿不如病變早期明顯多尿、夜尿和低比重尿;少尿、無尿和腎功能衰竭高血壓:腦血管破裂出血,心力衰竭貧血結局:晚期病人的死亡原因主要是尿毒癥、高血壓心力衰竭和腦出血。機體全身抵抗力下降繼發感染也很常見。再見腎小球腎炎的病變小結
(一)按增生性病變系膜增生性病變:系膜增生性GN;膜性增生性GN;IgA腎病;毛細血管內增生性GN;局灶性腎炎之一部分特別成分的增生新月體性GN增生性病變不明顯:膜性腎病;腎小球輕微病變(二)按免疫複合物沉積部位上皮下沉積毛細血管內增生GN;膜性腎病;膜性增生性GN之部分;新月體性GN之部分內皮下沉積膜性增生性GN之部分;新月體性GN之部分基底膜內沉積膜性增生性GN之部分;新月體性GN之部分無免疫複合物腎小球輕微病變(三)按臨床特點血尿毛細血管內增生GN;系膜增生性GN;新月體性GN;膜性增生性GN;局灶節段性GN;局灶節段性腎小球硬化症蛋白尿毛細血管內增生GN;系膜增生性GN;新月體性GN;膜性增生性GN;IgA腎病腎病綜合症系膜增生性GN;膜性增生性GN;膜性腎病;腎小球輕微病變;局灶節段性腎小球硬化症氮質血症,尿毒癥新月體性GN;彌漫性硬化性GN。等等顆粒狀螢光EndocaMembrExtrac線性系膜型螢光MesgIgAN毛細血管內增生LM毛細血管內增生LM2毛細血管內增生EM新月體LM新月體EM膜性腎病LM膜性腎病EM電鏡光鏡:鍍銀染色腎小球病的病理類型急性彌漫性增生性腎小球腎炎
acutediffuseproliferativeglomerulonephritis
彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎
diffuseendocapillaryproliferativeglomerulonephritis本病可發生在任何年齡,但以兒童多見。本病是急性免疫複合物沉積病。抗原可以是外源性的,也可以是內源性的。外源性抗原主要為A族乙型溶血性鏈球菌,鏈球菌感染後腎小球腎炎(post-streptococcalGN)。近年來發現多種生物性病原體都可成為本病的抗原,如葡萄球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎球菌、傷寒桿菌,以及病毒、原蟲等。這些抗原與機體產生的特異性抗體所形成的小分子量免疫複合物在短時間內大量沉積在腎小球。彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎(續)肉眼:大紅腎、蚤咬腎光鏡:腎小球體積增大,腎小囊變縮窄。內皮細胞和系膜細胞的增生。毛細血管腔變窄呈貧血狀。Masson染色可腎小球毛細血管基底膜外側有嗜複紅蛋白沉積。腎小球內可見散在性中性白細胞浸潤。在嚴重病例,部分毛細血管壁纖維素樣壞死,管腔微血栓形成,腎小囊新月體形成。腎小管及間質的改變。彌漫性毛細血管內增生性腎小球腎炎(續)電鏡:上皮下鴕峰樣電子緻密沉積物。免疫螢光:IgG、C3GBM顆粒狀螢光。臨床特點:急性腎炎綜合症尿的變化。血尿、蛋白尿、少尿。水腫。高血壓。轉歸:痊癒遷延進展迅速進行性腎小球腎炎
rapidlyprogressiveglomerulonephritis毛細血管外增生性腎小球腎炎extracapillaryproliferativeglomerulonephritis新月體性腎小球腎炎crecenticglomerulonephritisI.抗基底膜性腎小球腎炎Goodpasture’ssyndromeI
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