运动障碍疾病 (4).ppt

1)MSA:②Shy-Drager综合征(SDS)临床特征:自主神经症状最突出直立性低血压性功能障碍排尿障碍(5)帕金森叠加综合征鉴别诊断第59页，共95页，星期日，2025年，2月5日1)MSA:③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)临床特征:小脑\锥体系症状突出MRI显示:小脑脑干萎缩(5)帕金森叠加综合征鉴别诊断第60页，共95页，星期日，2025年，2月5日2)进行性核上性麻痹(PSP)临床特征:核上性眼肌麻痹(垂直凝视不能)常伴额颞痴呆/假性球麻痹构音障碍、锥体束征对左旋多巴反应差(5)帕金森叠加综合征CT/MRI特征:脑干上部萎缩鉴别诊断第61页，共95页，星期日，2025年，2月5日临床特征:肌强直\运动迟缓\姿势不稳\肌张力障碍肌阵挛皮质复合感觉缺失\一侧肢体忽略\失用\失语痴呆眼球活动障碍\病理征左旋多巴治疗无效3)皮质基底节变性(CBGD)(5)帕金森叠加综合征鉴别诊断第62页，共95页，星期日，2025年，2月5日神经保护治疗,减缓\阻断神经变性过程避免\推迟\减轻药物并发症和不良反应缓解症状,减轻生活残疾治疗目的治疗第63页，共95页，星期日，2025年，2月5日治疗抗氧化剂：大剂量维生素E和C线粒体呼吸链功能增强剂：辅酶Q10神经营养因子兴奋性氨基酸受体阻断剂神经保护治疗第64页，共95页，星期日，2025年，2月5日2.手术治疗3.康复治疗1.药物治疗促进DA释放(金刚烷胺)L-Dopa替代(L-Dopa)DA受体激动(溴隐亭)抗ACh(安坦)拟DA对症治疗,恢复DA-ACh平衡L-Dopa增效剂(恩托可朋)治疗第65页，共95页，星期日，2025年，2月5日PD药物治疗作用位点治疗第66页，共95页，星期日，2025年，2月5日副作用:口干\视物模糊\便秘\排尿困难严重可有幻觉\妄想,可加重认知障碍青光眼\前列腺肥大禁用对震颤\强直均有效,对运动迟缓疗效差安坦(artane)1~2mg,tid(1)抗胆碱能药治疗老年患者应慎用第67页，共95页，星期日，2025年，2月5日100mg,bid不宜300mg/d副作用:不安\意识模糊\下肢网状青斑\踝部水肿\心律失常慎用:肾功能不全\癫痫\严重胃溃疡\肝病禁用:哺乳期妇女(2)金刚烷胺(amantadine)促进DA释放和减少DA再摄取,改善运动减少\强直、震颤等,单独或与安坦合用,适于早期轻症患者治疗第68页，共95页，星期日，2025年，2月5日目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准(3)DA替代药物(L-Dopa,复方L-Dopa)对运动迟缓、肌强直疗效好可改善PD病人所有临床症状治疗第69页，共95页，星期日，2025年，2月5日2)复方L-Dopa(L-Dopa+多巴脱羧酶抑制剂)1)L-Dopa控释剂(作用时间长)MadoparHBS息宁(SinemetCR)标准型美多芭(Madopar)--L-Dopa+苄丝肼帕金宁(Sinemet)--L-Dopa+卡比多巴水溶剂(起效快)弥散型美多芭(Madopardispersible)(3)DA替代药物治疗第70页，共95页，星期日，2025年，2月5日首选药物:标准剂型美多芭(Madopar)250,用法空腹用药(餐前1h餐后2h)(3)DA替代药物治疗第71页，共95页，星期日，2025年，2月5日适用于症状波动\早期轻症患者不能替代美多芭作为首选药物控释剂缺点:生物利用度较低,起效缓慢优点:血药浓度稳定,作用时间长,利于控制症状波动(3)DA替代药物2)复方L-Dopa治疗第72页，共95页，星期日，2025年，2月5日水溶剂适用于适应证:吞咽障碍需迅速改善症状者清晨运动不能“开”期延迟,下午“关闭”状态剂末肌张力障碍患者10min起效,作用维持时间同标准型美多芭快(3)DA替代药物2)复方L-Dopa治疗第73页，共95页，星期日，2025年，2月5日禁用:狭角型青光眼、精神病慎用:活动性消化道溃疡急性副作用:恶心\呕吐\体位性低血压,偶有心律失常迟发合并症:运动症状波动\异动症