过敏性紫癜个人整理.ppt

关于过敏性紫癜个人整理第1页，共35页，星期日，2025年，2月5日概念conception过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP)是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）OVERVIEW概述第2页，共35页，星期日，2025年，2月5日发病年龄儿童和青年，2-8岁儿童多见性别男：女=1.4-2︰1季节四季均可，春秋季多见OVERVIEW概述第3页，共35页，星期日，2025年，2月5日病因和发病机理ETIOLOGYPATHOGENESIS病因:Unknow本病的病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素有：感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物：虾、蟹、蛋类其他：疫苗接种、虫咬等遗传因素第4页，共35页，星期日，2025年，2月5日基础病理改变全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。PATHOLOGY病理第5页，共35页，星期日，2025年，2月5日皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。胃肠道因微血管血栓形成出血坏死。肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。PATHOLOGY病理第6页，共35页，星期日，2025年，2月5日免疫荧光检查：肾小球毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。PATHOLOGY病理第7页，共35页，星期日，2025年，2月5日临床表现第8页，共35页，星期日，2025年，2月5日皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他：循环、神经、呼吸系统第9页，共35页，星期日，2025年，2月5日皮肤紫癜（特征性表现）

部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱4-6周后消退第10页，共35页，星期日，2025年，2月5日

消化道症状（急性期常见死因）

——约占2/3

腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。第11页，共35页，星期日，2025年，2月5日关节症状约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；数日内消失，不留后遗症。第12页，共35页，星期日，2025年，2月5日肾脏受累（决定远期预后）

约占1/3~2/3

多在病程2~4周内出现,也可为首发症状。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿——称为紫癜性肾炎。少数可呈肾病综合征表现。少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭，决定疾病远期预后。第13页，共35页，星期日，2025年，2月5日*紫癜性肾炎（临床分型）中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型：1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2、血尿和蛋白尿；3、急性肾炎型；4、肾病综合征型；5、急进性肾炎型；6、慢性肾炎型。第14页，共35页，星期日，2025年，2月5日其它神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等第15页，共35页，星期日，2025年，2月5日辅助检查第16页，共35页，星期日，2025年，2月5日非特异性实验室检查外周血象：白细胞和血小板可正常或增加，中性粒和嗜酸性粒都可升高。血块退缩实验、出血和凝血时间正常，部分毛细血管脆性实验阳性。尿检：可有红细胞、蛋白及管型，重症有肉眼血尿。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。第17页，共35页，星期日，2025年，2月5日免疫学检查ESR正常或增快。血清IgA可