儿童N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南（2024）.docxVIP

儿童N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南（2024）

摘要

N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎（NMDARE）是儿童最常见的自身免疫性脑炎，及时诊断和规范免疫治疗可改善患儿预后、降低疾病复发风险。为规范儿童NMDARE的诊疗，中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科杂志编辑委员会组织专家制订“儿童NMDARE诊断与治疗临床实践指南（2024）”，通过解答11个临床问题，规范儿童NMDARE的诊断、治疗和预后管理。

N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDAR）抗体脑炎（NMDARantibodyencephalitis，NMDARE）是儿童最常见的自身免疫性脑炎（autoimmuneencephalitis，AE），以精神行为异常、意识障碍、癫痫发作、异常运动、睡眠障碍、自主神经障碍等临床症候群伴脑脊液抗NMDAR抗体阳性为主要特征。NMDARE发病率为0.17/10万，总体预后较好，但急性期仍有5%~10%患者死亡，部分患者可遗留长期认知和精神心理问题。目前，受临床医生诊疗习惯、药品可及性和地区经济水平等多种因素影响，我国不同地区的儿童NMDARE在诊断流程、免疫治疗应用时机及方案和随访管理方面仍存在较大差异，亟需规范管理［1］。“中国自身免疫性脑炎诊治专家共识”于2022年更新［2］，但其并未聚焦儿童。临床实践显示儿童NMDARE在诱因、临床表现和预后等方面与成人不尽相同，为此，中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科杂志编辑委员会，遵照“中国制订/修订临床诊疗指南的指导原则（2022版）”，采用文献证据等级和专家推荐意见相结合的方法，制订“儿童N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体脑炎诊断与治疗临床实践指南（2024）”（简称本指南），以期提高儿童NMDARE诊疗的规范性及科学性，指导我国儿童神经科、神经内科、儿科等相关医务工作者临床实践。

一、指南制订过程及方法

1.指南制订的发起：本指南由中华医学会儿科学分会神经学组联合中华儿科杂志编辑委员会于2023年7月发起，中华医学会杂志社指南与标准研究中心提供方法学支持。

2.资金来源与作用：由中南大学湘雅医院学科建设经费支持，用于承担指南制订过程中的文献检索、证据评价以及共识会议等费用。

3.指南的注册与计划书撰写：本指南在国际实践指南注册平台（practiceguidelineregistrationfortransparency，PREPARE）进行注册（注册号：PREPARE-2023CN559）。计划书可通过该平台获取。

4.指南使用者和目标人群：本指南供我国各级医疗机构的小儿神经科、神经内科、儿科等医务人员使用。指南的目标人群为18岁拟诊或确诊NMDARE的患儿。

5.指南制订小组：本指南制订工作组由专家组、方法学组、秘书组构成。（1）专家组由65名儿童神经科和神经内科专家组成，对指南全文进行审阅和定稿。其中15名核心专家（包括13名儿童神经科专家和2名神经内科专家）的主要职责：①确定指南主题、范围和优先关注的临床问题；②对临床问题进行证据评价，撰写初稿；③根据指南方法学组的反馈对推荐意见、初稿进行修改；④通过德尔菲法对推荐意见进行投票并达成共识。（2）方法学组由2名循证医学专家和指南方法学家组成。主要职责：①确定适用于本指南的证据评价和推荐意见形成的方案；②进行方法学培训，明确证据检索和评价方法及撰写规范。（3）秘书组主要职责：①协调、组织会议；②收集分析利益冲突声明表，管理利益冲突；③专家访谈，收集整理临床问题；④在方法学组指导下对临床问题进行初步文献检索；⑤初拟推荐意见，收集、整理专家意见。

6.利益冲突声明和管理：参与本指南制订的相关人员均需要填写利益冲突声明表并披露与本指南制订相关的利益冲突，当自身利益冲突发生变化时需要及时更新利益冲突声明表。秘书组收集并分析所有的利益冲突声明表后，对相关人员的利益冲突进行管理。原则上，与本指南存在严重利益冲突的人员不得参与指南制订的任何环节；存在不严重利益冲突的人员可以参与指南内容的讨论并提供相关专业知识，避免参与推荐意见的投票；不存在利益冲突的人员可以参与指南的制订，就推荐意见进行投票并参与指南全文的撰写。

7.临床问题的遴选：秘书组对中华医学会儿科学分会神经学组成员开展专家访谈，共收集整理21个儿童NMDARE临床实践相关问题；通过问卷调查及专家讨论法，最终遴选出本指南拟解决的11个临床问题；有关儿童NMDARE重叠髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床问题见“儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床实践指南（2023）”［3］，有关NMDARE诊断的临床问题见“中国自身免疫性脑炎诊治专家共识”［2］，本指南不再涉及。

8.文献检索