临床肝脏上皮样血管内皮瘤影像诊断.docx

肝脏上皮样血管内皮瘤

上皮样血管内皮细胞瘤

·上皮样血管内皮细胞瘤(epithelioidhemangioendothel-ioma,EHE)既往又称为组织细胞样血管内皮细胞瘤和硬化性内皮样肉瘤

·是一种起源于血管的、少见的、低度恶性肿瘤，可发生于软组织、骨骼和肺，原发于肝脏者罕见，发生率不足0.0001%

概述

·肝上皮样血管内皮细胞瘤(hepaticepithelioidhemangioendothelioma,HEHE)恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间

·女性多见，好发年龄为30~50

·病因尚不明确，可能与性激素、慢性乙型肝炎病毒感染、酗酒和氯乙烯接触史等因素相关

·临床表现及实验室检查无特异性

病理

·HEHE可以单发或多发，以多发者相对多见，相邻的多发病灶可相互融合

·内部含有黏液玻璃样基质或纤维间质，外缘为致密巢团状不规则排列的肿瘤细胞，主要由上皮样细胞和(或)树突状细

胞组成，细胞质丰富，并可见特征性的胞质内血管分化

·病灶多位于肝脏表面近包膜下，因肿瘤组织中含有较丰富的

纤维成分，纤维收缩可牵拉邻近肝包膜出现包膜凹陷征

●免疫组化：肿瘤细胞CD31、CD34和VⅢ因子至少一种阳性

影像学表现

·CT:

√平扫呈圆形、类圆形低密度结节，密度均匀或不均匀，不

均匀者实体部分呈低密度带，中心区密度更低呈“晕征”

√增强后动脉期边缘环形强化，门脉期部分病灶显示“晕征”,即中心为更低密度、中层为较明显强化环、最外层为低密度带

√邻近包膜的病灶可出现“包膜回缩征”,是较为特征性的表现

影像学表现

·MR:

√T1WI呈低信号，中心呈更低信号；T2WI呈中高信号，中心呈更高信号，呈“晕征”

√增强扫描表现为病灶中央和边缘低信号，其间夹杂环形高信号强化带

√增强扫描尤其是门脉期，可见正常肝静脉或门静脉分支进

特异影像特征

强化方式：

·肿瘤周边细胞生长活跃，并具有血管结构，故边缘环形强化；肿瘤内含纤维间质及少血管的纤维硬化区，呈渐进性强化

棒棒糖征：

·正常肝静脉或门静脉分支进入病灶边缘并终止于病灶

·与常见的恶性肿瘤内血管截断和迂曲僵直不同，HEHE血管柔软而自然变细，走行与正常血管类似

特异影像特征

“

“包膜回缩征”

·中心纤维硬化组织发生透明样变性后细胞塌陷，及增生纤维组织牵拉所致：同时未受累的肝组织代偿性肥大，更加凸显病变区域肝包膜皱缩、凹陷；

“晕征”

·肿瘤组织中心区以纤维硬化组织为主，该区可发生透明样变性，有时可伴

有出血、钙化、坏死、囊变、炎细胞浸润等

肝脏上皮样血管内皮细胞瘤

肝脏血管源性肿瘤 海绵状血管瘤硬化性血管瘤 肝脏血管平滑肌脂肪瘤

肝脏血管源性肿瘤

肝脏血管肉瘤

婴儿型肝血管内皮细胞瘤 肝脏血管外皮细胞瘤

肝脏血管肉瘤

·是一种罕见的血管源性恶性肿瘤，占肝脏原发肿瘤的0.5%~2%

·是由肝窦血管内皮细胞异型增生所致，病灶易出血·好发于60～70岁老年男性，男女比例为4:1

·恶性程度高，易复发和远处转移，预后较差

·临床上按其生长方式、肿瘤形态分为4种类型：巨块型、弥漫微小结节型、弥漫多结节型和混合型，国内以单发巨块型居多

肝脏血管肉瘤

●CT:

√多发混杂密度灶，内部出血、坏死常见

√动脉期肿块内部和周边均发生不均匀强化，强化程度高于肝实质，即为非周边强化

肝脏血管肉瘤

·MRI:

√T1WI和T2WI均为高低混杂信号，可见瘤内出血和坏死信号

√增强后病灶不均匀强化，而瘤中心始终无强化，表明瘤中心为中央坏死和纤维化改变

病例2

·姓名：段XX性别：女年龄：81岁

·主诉：右上腹部不适一月余

·现病史：患者一月余前无明显诱因下觉右上腹不适，似隐痛，无恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无胸痛呼吸困难，当时未予重视未治疗，后患者症状渐加重，无发热，自觉

体重较前下降

·实验室检查：甲胎蛋白0.929ng/mL;癌胚抗原1.79ng/mL;糖类抗原1997.13U/mL;糖类抗原125

31.61U/mL;糖类抗原15315.40U/mL

·检查日期：2018-07-16腹部CT平扫+增强·影像号：1439195DGM

病例2

肝右叶实质内见巨大不规则分叶状肿块，病灶内密度不均，边缘及内部见少量出血密度，病灶内密度不均匀，

边界欠清，增强后呈不均匀轻度强化。

病理

肉眼所见：

(肝脏组织穿刺活检标本):灰红灰黄条索样组织3条，长lcm-1.2cm,直径均为

0.1cm。(全取)

常规取材医师：丁粉干技术员：赵雪寒日期：18