矮小症护理查房.ppt

GH不缺乏儿童24小时GH分泌图第29页，共44页，星期日，2025年，2月5日GH部分缺乏儿童24小时GH分泌图第30页，共44页，星期日，2025年，2月5日生长激素的测定睡眠：入睡后60’、90’运动试验：晨空腹剧烈运动15-20分钟药物激发试验：左旋多巴、精氨酸、胰岛素、可乐定注意：1.任何激发试验均有15%的假阳性率(指GH分泌低下)2.主张选用作用方式不同的两种药物试验:抑制生长抑素的药物(胰岛素、精氨酸、吡啶斯的明)兴奋生长激素释放激素的药物(可乐定、左旋多巴)第31页，共44页，星期日，2025年，2月5日激发试验一.为什么要做激发试验？因为生长素在体内呈峰值分泌，随时抽血检验不能检测到峰值水平，也就不能知道小孩体内生长素是否缺乏。它不比甲状腺激素之类的这些平时在血液中浓度是恒定的激素，随时采血就可以检查。二.生长激素的分泌与调节特点：脉冲式分泌,与年龄相关，青春发育中期分泌脉冲幅度最大，分泌量最多频率：间隔约3～5小时高峰：睡后一小时分泌达高峰，分泌量是一天总量的一半以上。调节：下丘脑分泌两个神经激素生长激素释放激素（GHRH）生长激素释放抑制激素（SRIH）中枢神经系统通过多巴胺，5-羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质调控GHRH和SRIH的分泌。第32页，共44页，星期日，2025年，2月5日精氨酸-可乐定（或左旋多巴）联合生长激素激发试验全程空腹!可少量饮水试验前禁食8小时（婴儿至少禁食2-4小时），但不必禁水生理盐水3ml/kg精氨酸0.5g/kgivgtt(最大剂量30g,半小时内滴完)可乐定4mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO(剂量250mg/片)测血生长激素0’30’60’90’第33页，共44页，星期日，2025年，2月5日关于矮小症护理查房第1页，共44页，星期日，2025年，2月5日案例分析病史介绍患儿王佳雪女9岁因”身材矮小8年“入院，神志清楚，精神良好，营养欠佳，身高121cm，身长较同龄、同性别小儿低，门诊以矮小症收住。既往史无肝炎、结核病史，否认手术外伤史，无食物药物过敏史，否认有输血史。家族史父体质——身高165cm母体质——身高151cm辅助检查骨龄片示——桡骨茎突开始出现磁共振——垂体平扫+增强未见明显异常IGF-1（胰岛素样生长因子）-1——25.00参考值：49-551ng/mlIGFBP-3（胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。）——2.35参考值：3~32ng/ml第2页，共44页，星期日，2025年，2月5日矮身材住院患儿常规采血流程

入院第一天：收住入院，完成病历书写；开化验单：血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血脂、血糖、甲状腺功能，乙肝两对半、生长激素申请单并做好标记、垂体核磁共振、（女孩染色体）；入院后正常饮食，晚饭后至第2天清晨空腹禁食，可以不禁水，可以准备含糖饮料、饼干等。第3页，共44页，星期日，2025年，2月5日矮身材住院患儿常规采血流程入院第二天：第二天清晨，选择较粗的血管，打静脉留置针；实验开始前，空腹抽血：常规血+空腹生长激素（0管）；后开始口服左旋多巴10mg/kg.次（或可乐定4mg/kg.次），记录开始时间，分别予口服药物后30分钟、60分钟、90分钟抽生长激素2ml（注意试管类别、血量），标记为：左旋多巴(或可乐定)生长激素（0管）、生长激素（1管）、生长激素（2管）、生长激素（3管），每次抽血期间监测血压，抽血后尽量减少试管晃动，血液沿着管壁缓慢流下，不要摇晃，结束后可用NS封闭静脉留置针。第4页，共44页，星期日，2025年，2月5日入院第三天：1.晨空腹静滴精氨酸，用NS3ml/kg+精氨酸2ml/kg静脉输入，要求30分钟内滴完，部分孩子液体量较大，可加压在30分钟内滴完，在滴完后30分钟、60分钟、90分钟、120分钟分别抽血2ml，标记试管号、核对病人信息、送检。生长激素激发试验0分钟30分钟60分钟90分钟120分钟左旋多巴/可乐定——精氨酸——第5页，共44页，星期日，2025年，2月5日