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耳聋的诊断和听力康复听力健康是生活质量的重要组成部分。本次报告将深入探讨耳聋的诊断方法和听力康复策略，帮助专业人士和患者家属更好地理解这一领域。作者：

听力损失概述15亿全球患者全球约有15亿人患有不同程度的听力损伤。2780万中国患者中国听障人士达2780万人，占全国残疾总人数的30%以上。30%+残疾比例听力障碍是中国最常见的残疾类型之一。

听力损失的类型1传导性听力损失声波无法有效传导至内耳，常见于外耳或中耳问题。症状包括听力下降，但声音清晰度较好。2感音神经性听力损失内耳或听神经受损导致，患者不仅听力下降，声音清晰度也会降低。是最常见的永久性听力损失类型。3混合性听力损失同时存在传导性和感音神经性听力损失，需要综合治疗方案。

听力损失的常见原因遗传因素约60%的遗传性耳聋与基因缺陷有关，如GJB2、SLC26A4基因突变。1环境因素噪音暴露、耳部感染、某些药物毒性、头部外伤等均可导致听力损失。2年龄相关老年性听力损失是最常见的感音神经性听力损失，通常从高频听力下降开始。3

耳聋的诊断方法概览听力学测试通过专业设备评估听力状况，是诊断的基础步骤。包括纯音测听、语言测听等多种方法。影像学检查CT、MRI等检查可视化耳部结构，发现解剖异常或病变。对确定病因和治疗方案至关重要。基因检测尤其对遗传性耳聋的诊断意义重大，可提供遗传咨询和指导干预措施。

听力测试纯音测听通过不同频率和强度的纯音测试听力阈值，是最基本的听力测试方法。语言测听评估患者对言语的识别能力，更接近实际生活中的听力需求。声导抗测试评估中耳功能，帮助区分传导性和感音神经性听力损失。

纯音测听详解气导和骨导测试气导测试评估整个听觉系统。骨导测试绕过外耳和中耳，直接测试内耳功能。测试频率范围通常测试250-8000Hz频率，覆盖人类言语的主要频率范围。听力图解读记录不同频率下的听力阈值，形成听力图。正常听力阈值在0-25分贝之间。

语言测听言语识别阈（SRT）测定受试者能够重复50%双音节词的最小声强，通常与纯音平均听阈接近。词语识别得分在舒适听阈水平上测试受试者正确重复单音节词的百分比，评估言语清晰度。临床意义语言测听对区分不同类型听力损失及评估助听设备效果尤为重要。

特殊听力测试1耳声发射（OAE）测试无创检测内耳外毛细胞功能，特别适用于新生儿筛查。测试迅速，结果客观。2听性脑干反应（ABR）测试记录声音刺激后的神经电活动，评估听觉通路功能。适用于难以配合常规测试的患者。3耳蜗电图记录声刺激引起的耳蜗电位变化，对诊断梅尼埃病等内耳疾病有特殊价值。

影像学检查CT扫描高分辨率颞骨CT清晰显示中耳和内耳骨结构，适用于评估耳硬化症等骨病变。MRI检查优于CT显示软组织结构，适用于听神经瘤等疾病的诊断。也可评估内耳膜迷路。适用情况结构异常、肿瘤排查、术前评估等。不同技术互为补充，综合应用价值更大。

基因检测技术基因芯片、Sanger测序、二代测序及荧光PCR等技术共同构成耳聋基因检测的技术支撑。检测方法不断革新，准确率和效率持续提高。

梯级遗传分析法1全外显子测序分析所有编码区域，发现新致病基因2目标基因靶向捕获测序分析已知耳聋相关基因3常见耳聋基因筛查GJB2等高频突变基因4表型-基因型分析临床特征与家系分析

听力康复概述1生活质量提升重返社会生活2沟通能力恢复提高语言理解3听力功能改善助听设备辅助听力康复是一个系统化、个性化的过程。综合考虑听力损失程度、年龄、生活需求等因素制定方案。目标是最大限度提高患者生活质量。

听力康复的关键步骤评估全面听力评估1决策制定康复方案2初始康复设备选配与训练3持续康复长期跟踪调整4效果评估定期评估成效5

助听设备介绍助听器电子放大装置，适用于轻度到重度听力损失。多种类型可选，满足不同需求。人工耳蜗通过电刺激听神经的电子装置，适用于重度到极重度感音神经性耳聋。骨锚式助听器通过骨传导传递声音，适用于传导性听力损失和单侧耳聋。

助听器耳背式最常见的类型，适用于各种程度的听力损失。外观明显，但功能强大，便于操作。耳内式完全置于耳道内，外观较隐蔽。适合轻度至中度听力损失，但功能和电池寿命有限。隐形式几乎完全隐藏在耳道深处，美观度最高。但功率较小，不适合重度听力损失。

人工耳蜗1术前评估全面听力学评估、影像学检查、心理评估等，确定手术适应症。2手术植入在颞骨开窗，将电极阵列植入耳蜗，接收器固定于颅骨。手术精细，需专业团队。3开机调试术后4-6周进行首次开机，设置声音处理器参数，患者开始接收声音刺激。4康复训练系统听觉训练，帮助大脑适应新的声音信号，提高语言理解能力。

骨锚式助听器（BAHA）工作原理通过骨传导绕过外耳和中耳，直接将声波传导至内耳。利用颅骨振动传递声音。适用人群适用于外耳道闭锁、中耳反复感染等传导性听力损失患者，以及单侧耳聋患者。