血液系统疾病 (4).ppt

（一）造血干、祖细胞缺陷：量与质的异常：量：AA者骨髓CD34+细胞明显减少，且与病情正相关。质：AA造血干祖细胞集落形成能力显著降低；对造血生长因子反应差；免疫抑制治疗后恢复造血不完整；第27页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo（二）造血微环境异常：微环境=基质细胞+细胞因子+细胞外基质;活检发现造血细胞减少外，还有骨髓脂肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死；基质细胞培养生长情况差，分泌的各类造血调控因子不正常；有基质细胞受损的AA作HSCT不易成功。第28页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo（三）免疫异常：AA者淋巴细胞比例增高；T细胞亚群失衡，T4/T8↓；T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、CD25+细胞和γδTCR+T细胞比例增高；T细胞分泌的造血负调控因子明显增多，髓系细胞凋亡亢进；多数患者用免疫抑制剂有效。（四）遗传因素部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功能遗传倾向第29页，共52页，星期日，2025年，2月5日第30页，共52页，星期日，2025年，2月5日1.重型再生障碍性贫血（SAA）起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。死亡原因多为脑出血和严重感染。2.慢性再生障碍性贫血(CAA)起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。第31页，共52页，星期日，2025年，2月5日Clinicalpresentations第32页，共52页，星期日，2025年，2月5日Clinicalpresentations第33页，共52页，星期日，2025年，2月5日实验室检查SAA呈重度全血细胞↓WBC＜2×109／L[N]0.5×109/LPLT＜20×109／L网织红细胞绝对值＜15×109／LNSAA:达不到SAA的程度一、血象第34页，共52页，星期日，2025年，2月5日外周三系减少，淋巴细胞比例升高第35页，共52页，星期日，2025年，2月5日NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少第36页，共52页，星期日，2025年，2月5日SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检：造血组织均匀减少造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）二、骨髓象第37页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogoCompanyLogo关于血液系统疾病(4)第1页，共52页，星期日，2025年，2月5日髂后上嵴骨髓穿刺术第2页，共52页，星期日，2025年，2月5日髂前上棘骨髓穿刺术第3页，共52页，星期日，2025年，2月5日髂前上棘骨髓穿刺术第4页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo第5页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素B12或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。妊娠期妇女、婴幼儿中较为多见，四川省多见。第6页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo发病机制VitB12↓叶酸↓RBC核发育落后于细胞浆RBC体积变大易破坏巨幼红细胞叶酸四氢叶酸VitB12催化四氢叶酸↓DNA合成↓RBC分裂、增殖时间↑Hb合成不受影响第7页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo病因一、摄入量不足VitB12缺乏孕母VitB12摄入量不足，新生儿贮存量少；长期母乳，尤其素食的母乳；年长儿极度偏食，仅吃素食。叶酸缺乏第8页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo病因二、吸收障碍VitB12和叶酸均在肠道吸收，肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用三、需要量增加四、药物的影响广谱抗生素抗叶酸制剂第9页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo临床表现长(long)呆(dull)巨(huge)第10页，共52页，星期日，2025年，2月5日CompanyLogo长病程长，起病缓慢长期母乳