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2025急性瘦疮样苔蓟样糖疹治疗

急性瘦疮样苔薛样棣疹(PLEVA)是一种罕见的皮肤炎症性病，临床

表现为不同愈合阶段的斑块、丘疹、水疤、脓疤和／或溃疡，大疤性皮

损较为罕见。其发病机制尚未完全明确，目前认为可能与潜在的感染性

病因相关，或是T细胞功能紊乱引发的一种炎症反应。

现有治疗手段包括口服抗生素、外用糖皮质激素、紫外线疗法及免疫调

节剂等，但疗效有所差异。乌帕替尼作为一种口服Janus激酶(JAK)

1抑制剂，尚未见文献报道用千PLEVA治疗。本文报道一例成功使用

乌帕替尼治疗大疤型PLEVA的病例。

一、病例报告

一名67岁男性患者以主诉“全身报痒性皮疹伴鳞屑1月余”就诊。皮损

在随后6个月内呈多种形态变化：初期表现为湿疹样，继而发展为银屑病

样斑块，最终出现大疤样皮损。各阶段皮损行组织病理活检均显示：海绵

样改变、银屑病样表皮增生和浅表血管周围炎症，支持慢性湿疹性皮炎诊

断，直接免疫荧光检查阴性（图1)。

图1患者皮疹的多形态临床表现，包括湿疹样、银屑病样及大疤样皮损

A右上肢近端有少拭带鳞屑的斑块，临床症状类似特应性皮炎合并脓疤病

B躯干出现银屑病样斑块

C、D全身分布着带鳞屑的丘疹和斑块，还有紧张性大疤，部分伴有出血，

临床表现为大疤性皮炎

患者实验室检查结果：快速血浆反应素试验、自身免疫性水癌血清学检测

及肝炎筛查均为阴性。治疗期间，患者对其它药物无效，二次活检显示：

浅层血管丛淋巴细胞浸润，呈模形延伸至真皮深部，伴苔蓟样浸润、角化

不全及散在红细胞外渗（图2、图3)，确诊为PLEVA。鉴千皮损的临床

表现，最终诊断为大疤型PLEVA,使用乌帕替尼治疗后皮疹消退，遗留

炎症后色素沉着。

图2治疗后转归

A多形性皮损（丘疹、斑块及水疤）伴糖疹样外观，不同演化阶段的皮损

共存

B乌帕替尼治疗1月后遗留炎症后色素沉着

图3病理切片表现

C低倍病理：樑形苔薛样浸润，浅表血管周围炎，融合性角化不全及鳞

屑形成

D高倍病理：淋巴细胞浸润伴晕轮形成，红细胞外渗，海绵样改变，基

底细胞空泡变性

二、讨论

本文报道了一例使用乌帕替尼成功治疗的大瘛性PLEVA病例。大疤形成

是PLEVA一种罕见皮肤表现。目前存在两种具有水疤表现的独立临床

的

分型—大疤性PLEVA和天疤疮性PLEVA。天疤疮性PLEVA表现为

PLEVA与天疤疮的重叠，其天疤疮抗原抗体检测呈阳性。本病例虽出现

水疤，但血清学检测阴性，故确诊为大疤性PLEVA。

A的发病机制尚未明确，现有理论支持其与感染或T细胞功能异常引

PLEV

发的炎症反应有关。乌帕替尼是一种JAKl抑制剂，通过阻断JAK-STAT

信号通路抑制多种炎性细胞因子的转录，从而调控Thl和Th2免疫应答。

据悉，这是首例采用乌帕替尼成功治疗的大疤性PLEVA病例，其临床表

现、病理特征及自身免疫性大疤病血清学阴性结果均支持大疤性PLEVA

一A

的诊断。对千线治疗失败的PLEV患者，乌帕替尼可能成为潜在的治

疗选择。

参考文献：RebeccaGibonsMSetal.2025AAD.ABSTRACTPoster

ID:61743