小儿贫血诊断与治疗.pptVIP

Coombs’test(-)：非免疫性溶血性贫血（续）白血病：FCM免疫学诊断2F9(CD14):1.10%MPO:0%噬血细胞综合症：FCMCD34正常，细胞因子风暴。Coombs’test(-)：非免疫性溶血性贫血（续）例：HLH患儿血清细胞因子改变。五、新生儿贫血的鉴别诊断贫血新生儿

病史：家族史、围产期病史检查：血红蛋白、网织红细胞、血涂片织红细胞正常 生儿生理性贫血iamond-Blackfan综合症天性再生障碍性贫血粒幼细胞性贫血钴胺蛋白II缺乏症网织红细胞数正常/增加，需做Coombs试验Coombs试验(+) 需做Rh、ABO血型免疫抗体测定阳性：Rh，ABO阴性：其它血型抗体所致溶血病(Kell, MN系统等)Coombs试验(-)需做血涂片、血常规检查示正细胞色素：无黄疸，无肝脾肿大：急性失血(产科意外、胎母出血、内出血等)黄疸G6PD活性测定01丙酮酸激酶缺乏症03半乳糖血症，石骨症05降低：红细胞G6PD缺乏症 感染02正常：己糖激酶缺乏症04白血病06小儿贫血的诊断与治疗浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科汤永民定义：贫血是指末梢血中单位容积内RBC数或Hb量低于正常低限。1WHO： 6个月～6岁 6～14岁2110g/L 120g/L36个月以下贫血标准：我国小儿血液学会议暂定：4新生儿 1～4个月 4～6个月5Hb 145g/L 90g/L 100g/L6贫血的定义贫血的诊断红细胞生成不足破坏过多丢失过多；根据病因：大细胞性小细胞性正细胞性根据红细胞形态：增生增加增生低下增生正常根据(网织红)增生程度：贫血的分类一、RBC生成不足贫血的分类(根据病因)一、RBC生成不足A.骨髓中红系祖细胞减少1.红系增生不良性贫血a.先天性b.获得性2.再障a.先天性b.获得性B.营养性1.缺铁性贫血2.巨幼细胞性贫血a.维生素B12缺乏b.叶酸缺乏C.感染性和慢性贫血贫血的分类(续)二、红细胞破坏增加(溶血)A.RBC内源性异常1.血红蛋白病a.球蛋白结构异常b.球蛋白合成异常2.酶缺陷a.G-6-PD缺乏b.丙酮酸激酶缺乏3.红细胞膜缺陷a.遗传性球形红细胞增多症b.遗传性椭圆形红细胞增多症c.遗传性口形红细胞增多症和棘形红细胞增多症贫血的分类(续)B.RBC外源性异常1.免疫性因素a.新生儿溶血症(Rh，ABO)b.自身免疫性溶血性贫血c.药物诱导的溶血性贫血d.结缔组织性疾病(SLE)2.非免疫性因素a.血管内溶血(如DIC，溶血尿毒综合征)b.充血性脾肿大C.其他：生物毒素、机械因素三、失血正细胞性 80~94 28~32 32~38小细胞低色素性 80 28 32正常值 80~94 28~32 32~38单纯小细胞性 80 28 32~38大细胞性 94 32 32~38MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)红细胞的物理指标贫血分类(续)根据红细胞的体积分类：一、小细胞性贫血(MCV80Fl)A.缺铁性贫血B.地中海贫血C.慢性病性贫血D.某些血红蛋白病如HbC,HbE等E.某些遗传性球形、椭圆形红细胞增多症病例二、正细胞性贫血(MCV=80~94Fl)A.急性失血B.大多数溶血性贫血C.某些慢性贫血D.骨髓内肿瘤浸润(如白血病)贫血分类(续)根据红细