临床SAPHO综合征病理、临床表现、鉴别诊断及治疗预后.docx

临床资料

◆患者男性，56岁

◆病史：发热22天，紫癜、浓茶色尿20天，前胸部肿胀伴脓疱，体重下降20斤

◆实验室检查：HLA-B27(+),WBC个，ESR,hsCPR11,尿蛋白2+,尿潜血3+,

胸锁关节CT

胸锁关节CT

骶骼关节CT

骶骼关节CT

MR

MR

影像学表现

◆胸锁关节：双侧胸锁关节多发骨质破坏，周围硬化明显

◆骶骼关节：双侧骶骼关节间隙可，关节面缘见虫蚀状骨质破坏，骼骨关节面略硬化

◆脊柱：胸腰椎多发椎体前缘可见骨质水肿，胸锁关节骨质侵蚀伴周围软组织水肿

◆诊断：结合患者临床表现及胸锁关节改变，考虑SAPHO综合征，骶骼关节病变考虑强直性脊柱炎

SAPHO综合征

概述

◆SAPHO

◆Synovitis滑膜炎

◆Acne痤疮

◆Pustulosis脓疱病

◆Hyperostosis骨增生肥厚

◆0steitis骨炎

病因

◆SAPHO综合征的病因尚不清楚

◆由Hellmann和Schwartz等提出，认为可能与细菌或病毒启动的自身免疫反应有关

◆血清阴性脊椎关节病，与其他的血清阴性脊椎关节病相似，以血清类风湿因子阴性、相对高发的骶髂关节炎、脊柱病变为特点，HLA-B27抗体可呈阳性(儿童约16%,成人15%～30%)

◆最近的研究多支持SAPHO综合征属血清阴性脊椎关节病

临床表现

◆多见于女性，好发于青中年，很少超过60岁，在儿童和青少年平均发病年龄9～14岁，男女比率为1:2

◆病变累及皮肤、骨和关节，病程呈迁延性和自限性，临床上以间断复发和缓解为特点

临床表现

◆皮肤病变具特征性，多表现为掌跖部的痤疮和脓疱病，其发生率占SAPHO综合征的20～55.7%可先于、同时或后于骨关节病变。与成人相比，儿童的皮肤病变较为少见

◆骨关节的改变包括滑膜炎、骨肥厚和骨炎，其中胸肋锁区的骨硬化和骨肥厚较具有特征性

◆骨病变的组织学检查呈非特异性炎症表现

临床表现

◆临床表现因人而异，大多表现为患骨局部疼痛、软组织肿胀和局部功能障碍，偶有发热和体重下降，部分可呈类风湿样表现

关节受累部位

◆前胸壁为最常受累

胸锁关节

上部的胸肋关节

胸骨柄胸骨软骨关节

◆中轴骨

脊柱，多见于胸椎、其次是颈、腰椎

骶骼关节■长骨

■外周关节

膝关节最常受累

手足小关节也可受累■扁骨

前胸壁影像表现

◆骨肥厚最具特征性

慢性骨膜反应、皮质增厚、髓腔变窄

肋骨间、跨越关节的骨桥形成

韧带、肌腱骨化

◆关节侵蚀

胸肋、肋锁关节

◆周围软组织炎性浸润

胸廓出口综合征、腋、锁骨下、上腔静脉压迫、阻塞

SAPHO综合征中轴骨影像表现

◆椎体角病变

◆非特异性间盘炎

◆溶骨性病变

◆骨质硬化

◆椎旁骨化

◆骶骼关节炎，单侧/双侧不对称.主要表现为髂骨侧的骨质硬化

·多见于胸椎、其次是腰椎和颈椎，可累及多个椎体(可达到4个)

.椎体边缘侵蚀

.可累及终板、椎体前缘、相邻椎间隙、相邻椎体及椎旁软组织增厚

.脊椎椎间盘炎样改变：严重的椎体塌陷和脊椎后凸

、终板侵蚀和邻近的硬化以及多个椎间隙后部变窄

等征象

.椎体局限性或弥漫性的骨质硬化、骨赘和椎旁骨化

SAPHO综合征附肢体骨影像表现

◆长骨，主要表现为骨肥厚

病变早期可有骨质溶解，很快即被进行性的骨质硬化所取代

◆关节

急性期的改变包括不对称的滑膜炎伴有关节旁的骨质疏松

进展期出现关节间隙变窄伴有边缘或中心性骨侵蚀，可引起关节强直

鉴别诊断

◆慢性低毒力感染

◆类风湿性关节炎

◆其他血清阴性脊椎关节病

◆转移瘤

鉴别诊断

◆慢性低毒力感染

◆一般累及脊柱终板缘，局部硬化，骨质侵蚀，临床症状可不明显

◆类风湿性关节炎

◆类风湿因子阳性，手足小关节受累多见

鉴别诊断

◆其他血清阴性脊椎关节病

◆其他血清阴性脊椎关节病与本病相似，特别是牛皮癣性关节炎和强直性脊柱炎。但其他血清阴性脊椎关节病较少累及前上胸壁，无明显的胸肋锁骨骨化

◆转移瘤

◆原发肿瘤病史，多发侵蚀性骨质破坏，硬化少见

治疗与预后

◆本病为良性自限性疾病，尚没有特殊的治疗方法

◆临床上多采用非甾体抗炎药物治疗，

用于减轻临床症状

◆预后良好

参考文献