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特发性间质性肺炎IdiopathicInterstitialPneumonias(IIP)丁彦青南方医科大学病理学系南方医科大学南方医院病理科
一、导言?特发性间质性肺炎（IIP）是弥漫性肺部浸润性损害、临床表现类似的一组疾病总称。?呼吸困难,肺部限制性通气功能障碍?影像学:双肺间质性浸润性病变?病理改变：肺泡间隔损伤为主伴不同程度的炎细胞浸润与纤维组织增生?本病预后不良，存活时间仅3～５年,至今缺乏特效治疗方法。
IIP分类经5次修订2002年美国胸科协会／欧洲呼吸协会(ATS/ERS)分类修订意见，为现在采用的IIP分类方案
二、IIP分类?1969年Liebow和Carrington首次提出IIP的概念，提出5种经典类型：①寻常型(普通型)间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia,UIP)②脱屑性间质性肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)③闭塞性细支气管炎性间质性肺炎(bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia,BOIP)④淋巴样间质性肺炎(lymphoidinterstitialpneumonia,LIP)⑤巨细胞间质性肺炎(giantcellinterstitialpneumonia,GIP)
LiebowandCariington1969Katzenstein1997MullerandColby1997ATS/ERS2002UIPUIPUIPUIPDIPDIP/RB-ILDDIPDIPRB-ILDBOOPandDADBOOPCOPAIPAIPAIPNSIPNSIPNSIP-cellularpattern-FibrosingpatternLIPLIPUnclassifiableinterstitialpneumoniaTable1.revisionsofidiopathicinterstitialpneumoniasclassification
三、ATS/ERS关于IIP分类的说明1.2.3.???????IIP是一组独立疾病，各类型特征不同，在病史、体检、影像学和实验检查、病理表现与其它弥漫性间质性肺疾病不同。IIP少见，诊断和治疗缺乏经验。ATS/ERS认为目前IIP的发生率依次为： 特发性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐匿性机化性肺炎(COP) 急性间质性肺炎(AIP) 呼吸性细支气管炎相关的肺间质性疾病(RB-ILD) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
4.正确诊断IIP是一个动态调整与修正 的过程；5.新分类是建立在临床－影像－病理 三结合的基础上；6.如无禁忌证，推荐外科肺活检术。
KEYFEATUREIPF/UIPNSIPDIPRBILDAIPCOPLIP*Ageatonset(yr)6040–6040–5040–50Anyage40–50AnyageM:FratioMalepredominanceEqualMalepredominanceSlightmalepre-dominanceEqualEqualFemalepredominanceProdromeChronic(12mo)Subacutetochronic(monthstoyears)Subacute(weekstomonths)Subacute(weekstomonths)Abrupt(1–2wk)Subacute(3mo)Chronic(12mo)Historyofcigarettesmoking60%40%90%90%Unknown50%UnknownChestx-ray?ndingsBasal-predominantreticularabnormalitywithvolumelossGround-glassandreticularopacityGround-glassopacityBronchialwallthickening;ground-glassopacityProgressivedif-fuseground-glassdensity/consolidationPatchybilateralconsolidationReticularopacities,nodulesHigh-resolutionCT?ndingsPeripheral,subpleural,basal;reticular;honeycombing;tractionbronchiectasis/bronchiolectasis;architecturaldistortion;focalgroundglassPeriphe
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