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遗传性血管性水肿诊疗规范考试试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.遗传性血管性水肿（HAE）的发病机制主要与下列哪种物质有关（）。

A.C1酯酶抑制物

B.血管紧张素

C.组胺

D.儿茶酚胺

2.HAE的典型临床表现不包括（）。

A.反复发作的皮肤和黏膜水肿

B.发作性头痛

C.胃肠道黏膜水肿

D.呼吸道黏膜水肿

3.HAE通常在几岁前起病（）。

A.10岁

B.20岁

C.30岁

D.40岁

4.下列哪项检查结果支持HAE的诊断（）。

A.补体C4增高

B.C1-INH浓度降低

C.血清IgE增高

D.血常规显示嗜酸性粒细胞增多

5.HAE的治疗中，急性发作期的首选治疗是（）。

A.C1-INH替代疗法

B.糖皮质激素

C.抗组胺药

D.β受体激动剂

6.对于HAE的预防性治疗，短期预防的诱发因素不包括（）。

A.手术

B.情绪应激

C.过度疲劳

D.长期卧床

7.下列关于HAE的描述正确的是（）。

A.HAE是一种常染色体隐性遗传病

B.HAE的发病率约为1/1000

C.HAE的水肿发作具有自限性

D.HAE患者在婴幼儿期即可确诊

8.我国HAE患者中，1型HAE的比例约为（）。

A.50%

B.60%

C.98.73%

D.1.27%

9.下列哪种药物可用于HAE的长期预防（）。

A.达那唑

B.雷尼替丁

C.阿司匹林

D.青霉素

10.HAE患者出现气道阻塞时，应首先采取的措施是（）。

A.使用抗组胺药

B.气管切开或环状软骨切开术

C.应用糖皮质激素

D.给予抗生素

二、填空题（每题2分，共20分）

1.HAE的发病机制是由于________等基因突变，导致相应的蛋白质水平和(或)功能异常，最终导致缓激肽水平增高，进而导致水肿的发生。

2.HAE的临床表现具有________，甚至同一家系中的患者也有很大差异。

3.HAE患者中，最致命的是________，可因喉水肿迅速进展导致呼吸困难或窒息。

4.1型HAE患者中，C4________，且C1-INH浓度降低。

5.对于1岁以下婴幼儿，C1-INH浓度及功能正常________排除HAE的诊断，需在其满1岁后重复检查。

6.HAE的预防性治疗分为________和________。

7.达那唑可使水肿发作次数减少________。

8.国外用于预防HAE的药物包括________，已获得FDA批准用于青少年及成年HAE患者的预防性治疗。

9.HAE的诊断中，家族史对HAE的诊断非常重要，但约有________的患者是自发突变所致，无家族史。

10.北京协和医院的研究表明，患者从发病到明确诊断，需________。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.HAE的临床表现可累及的部位包括（）。

A.四肢

B.颜面

C.生殖器

D.呼吸道

E.胃肠道

2.HAE的辅助检查中，1型HAE患者的检查结果为（）。

A.C4降低

B.C1-INH浓度降低

C.C1-INH功能降低

D.C1-INH浓度正常

E.C1-INH功能正常

3.HAE的诊断依据包括（）。

A.家族史

B.典型的临床表现

C.补体检查结果

D.基因检测

E.肿瘤标志物检查

4.HAE的鉴别诊断包括（）。

A.获得性血管水肿

B.过敏原因所致水肿

C.特发性血管水肿

D.淋巴瘤

E.胃肠炎

5.HAE的治疗包括（）。

A.急性发作期治疗

B.预防性治疗

C.对症治疗

D.手术治疗

E.基因治疗

6.急性发作期治疗的药物包括（）。

A.C1-INH替代疗法

B.缓激肽受体拮抗剂

C.血浆激肽释放酶抑制剂

D.抗组胺药

E.糖皮质激素

7.预防性治疗的措施有（）。

A.避免诱发因素

B.短期预防

C.长期预防

D.免疫接种

E.心理治疗

8.用于HAE长期预防的药物有（）。

A.达那唑

B.氨甲环酸

C.C1酯酶抑制剂

D.兰adelumab

E.青霉素

9.HAE的诊治流程中，入院后应（）。

A.完善病史询问

B.进行辅助检查

C.立即手术

D.等待观察

E.开始治疗

10.HAE的转诊标准中，上转标准包括（）。

A.急性发作期出现气道阻塞症状

B.水肿多次发作，不能确诊

C.出现不易控制的高热

D.病情稳定，需继续治疗

E.诊断明确后需长期随访

四、判断题