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先天性脊柱侧弯诊疗规范考试试卷试题及参考答案

一、单选题（每题2分，共20分）

1.先天性脊柱侧弯的发病机制主要与下列哪个时期有关？

A.青春期生长发育

B.胚胎期脊柱生长、发育

C.新生儿期

D.儿童期

2.先天性脊柱侧弯的发病率在活产婴儿中约为？

A.1/10000

B.（0.5～1）/1000

C.1/100

D.5/1000

3.下列哪项不是先天性脊柱侧弯常见的伴发综合征？

A.脊柱肋骨发育不全

B.Turner综合征

C.Alagille综合征

D.VACTERL综合征

4.目前研究发现，与先天性脊柱侧弯发病相关的候选基因不包括？

A.PAX1

B.WNT3A

C.TBX6

D.BRCA1

5.先天性脊柱侧弯临床表现中，继发性胸廓畸形主要影响哪个系统？

A.消化系统

B.心肺系统

C.泌尿系统

D.神经系统

6.根据影像学特点，先天性脊柱侧弯分型不包括？

A.Ⅰ型——椎体形成障碍型

B.Ⅱ型——椎体分节不良型

C.Ⅲ型——混合型

D.Ⅳ型——椎体退变型

7.下列哪种影像学检查是先天性脊柱侧弯诊断的最常用简便手段？

A.超声

B.X线

C.核素扫描

D.PET-CT

8.TBX6基因复合杂合突变引起的先天性脊柱侧弯具有特征性的椎体畸形表现，其具体为？

A.胸腰段半椎体/蝴蝶椎畸形

B.颈椎分节不全

C.腰椎滑脱

D.骶椎隐裂

9.下列哪项是先天性脊柱侧弯保守治疗的适应症？

A.畸形进展迅速

B.骨骼发育成熟

C.畸形进展缓慢且程度较轻、骨骼尚未发育成熟

D.脊柱已出现僵直

10.骨骺阻滞术适用于先天性脊柱侧弯患儿的年龄一般为？

A.小于2岁

B.小于5岁

C.5-10岁

D.10岁以上

二、填空题（每题2分，共20分）

1.先天性脊柱侧弯的诊断主要通过（）和（）。

2.先天性脊柱侧弯的临床表现中，神经系统检查需观察患者有无（）或（），有无四肢感觉异常。

3.在先天性脊柱侧弯的影像学检查中，CT平扫可在X线的基础上进一步明确诊断，还可通过（）获得全脊柱三维构象。

4.MR检查在先天性脊柱侧弯诊断中，除脊柱畸形情况外，可提供（）、（）等结构信息。

5.基因检测中，目前涉及先天性脊柱侧弯分子诊断的基因检测技术包括（）、（）、比较基因组杂交（CGH）等。

6.内固定器械的发展使得先天性脊柱侧弯的治疗取得了较大进展，其发展趋势是（）、（）和非融合技术的应用。

7.骨骺阻滞术的治疗效果在（）％～（）％，侧弯进展比例为0～21％。

8.半椎体切除术是先天性脊柱侧弯的理想矫形方法，目前主要包括（）和（）两种术式。

9.非融合技术成为治疗早发型脊柱侧弯的重要研究热点，目前应用于临床的非融合技术主要包括（）和（）。

10.根据脊柱发育成熟度（Risser征），当骨骺骨化并与髂骨翼完全融合时，Risser指数为（）度。

三、多选题（每题3分，共30分）

1.先天性脊柱侧弯的病因可能与哪些因素有关？（）

A.遗传因素

B.母孕期不良环境因素暴露

C.营养缺乏

D.电磁辐射

E.病毒感染

2.先天性脊柱侧弯的临床表现可能包括以下哪些方面？（）

A.心肺发育不全

B.胃肠功能紊乱

C.躯体部位的刺激性疼痛

D.脊髓功能障碍甚至瘫痪

E.智力障碍

3.先天性脊柱侧弯的辅助检查包括哪些？（）

A.X线

B.CT平扫

C.MR

D.基因检测

E.肌电图

4.以下关于先天性脊柱侧弯的诊断，说法正确的是？（）

A.通过体格检查可初步发现脊柱序列异常

B.影像学检查是明确诊断的关键

C.遗传学检测可帮助完成病因诊断及分型

D.只要出现躯干侧弯就可确诊先天性脊柱侧弯

E.需与其他引起躯干姿势畸形的疾病进行鉴别

5.特发性脊柱侧弯与先天性脊柱侧弯的鉴别要点包括？（）

A.影像学检查有无先天性椎体结构异常

B.脊柱序列及周围软组织形态

C.椎体形态是否异常

D.发病年龄

E.疾病进展情况

6.先天性脊柱侧弯的治疗原则有哪些？（）

A.保守治疗适用于所有患者

B.手术治疗适用于大部分患者

C.早期积极处理可取得满意疗效

D.手术方案应个体化制定

E.有生长需要的患儿需定期进行撑开手术

7.关于骨骺阻滞术，下列说法正确的是？（）

A.适用于年龄小、脊柱平衡较好、外观畸形不严重的患者

B.可通过阻止畸形椎体凸侧的生长使凹侧生长后自发矫形

C.骨骺阻滞后可配合短节