皮肤性病学第二十章 结缔组织病.pptxVIP

结缔组织病;结缔组织病（connectivetissuedisease）是一组病因未明、累及多器官系统结缔组织的疾病，主要包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿关节炎、结节性多动脉炎及风湿热等。

特征：

1.血清中可检测出多种自身抗体。

2.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效等。;;重点难点;红斑狼疮;红斑狼疮（lupuserythematosus，LE）好发于育龄女性，临床异质性大，可分为皮肤型红斑狼疮（cutaneouslupuserythematosus，CLE）、系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）。;皮肤型红斑狼疮;（一）病因

1.遗传因素SLE的发病有家族聚集倾向，迄今为止确定了90余个SLE易感基因。

2.性激素本病多见于育龄女性，妊娠可诱发或加重SLE。

3.环境因素及其他紫外线照射可诱发或加重本病，某些药物可诱发药物性狼疮；此外感染也可诱发或加重本病。

（二）发病机制

遗传易感基因与表观遗传调控异常，共同导致T细胞自身免疫相关基因过度表达。B细胞功能亢进产生多种自身抗体，进而通过Ⅰ-Ⅳ型超敏反应，引起多器官、系统损伤。;慢性皮肤型红斑狼疮（chroniccutaneouslupuserythematosus，CCLE）包括盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus，DLE）、深在性红斑狼疮（lupuserythematosusprofundus，LEP）和冻疮样红斑狼疮（chilblainlupuserythematosus，CHLE）。;（一）盘状红斑狼疮;;3.典型皮损

扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块。

剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口。

皮损中央逐渐出现萎缩、色素减退，而周围多色素沉着。

无自觉症状或有轻微瘙痒或灼热感。

4.预后

盘状红斑狼疮病程呈慢性，预后良好。

曝光可使皮损加重或复发，极少数皮损晚期可继发鳞状细胞癌。

少数病例（约5%）可发展为SLE。;1.组织病理

病理变化：

角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等。

真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润。

胶原纤维间可有粘蛋白沉积，久之则炎性浸润减轻，基底膜增厚。;2.免疫病理

直接免疫荧光：即狼疮带试验（lupusbandtest，LBT），在DLE皮损表皮-真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C3的线性沉积，阳性率为80%～90%，正常皮肤LBT为阴性。;1.诊断依据

（1）典型临床表现

（2）组织病理、免疫病理特征

2.鉴别诊断

（1）系统性红斑狼疮

（2）脂溢性皮炎

（3）扁平苔藓

（4）多形性日光疹;1.又称狼疮性脂膜炎（LEpanniculitis）。

2.好发于面部，也可发生于上臂、臀部和股部。

3.皮下结节和斑块，表面皮肤正常或呈暗红色，消退后形成局部皮肤凹陷。

4.少数患者可伴有低热、关节痛和乏力等全身症状。;（三）冻疮样红斑狼疮;治疗;治疗;二、亚急性皮肤型红斑狼疮

（subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE）;;;1.组织病理

病理变化：表皮-真皮界面液化显著，真皮血管及附件周围淋巴细胞轻度浸润。;;1.诊断依据

（1）典型临床表现

（2）组织病理、免疫病理特征，实验室检查

2.鉴别诊断

（1）银屑病

（2）环形红斑

（3）离心性环形红斑

（4）Sweet综合征;（四）治疗;盘状红斑狼疮典型表现扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块，组织病理可见基底细胞液化变性等，狼疮带试验阳性；盘状红斑狼疮可外用糖皮质激素，口服药物首选抗疟药。

亚急性皮肤型红斑狼疮典型表现可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型，组织病理可见基底细胞液化变性等，表皮-真皮交界处有免疫球蛋白和补体沉积，SSA抗体和SSB抗体阳性，治疗首选羟氯喹、糖皮质激素。;系统性红斑狼疮是全身性自身免疫病，累及多器官系统，临床表现较复杂，病情往往也较严重。;（一）临床表现;（2）皮肤黏膜：80%～90%患者有皮损，有诊断意义的皮损如下：

典型的ACLE皮损：面颊、鼻梁部蝶形红斑，日晒后常加重。

四肢远端和甲周、指趾末端的紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害。

狼疮发。

DLE皮损，见于10%～15%患者，男性较多见。

口、鼻黏膜溃疡。;（3）血液系统

可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少。

（4）肾脏

约75%SLE患者有肾脏受累，表现为肾炎和肾病综合征。

临床可出现水肿、高血压。

尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型。

随着病情发展，后期可出现肾功能不全甚至尿毒症，可导致死亡。

部分患者尚可出现狼疮性间质