大疱性皮肤病课件.pptVIP

（五）特殊類型天皰瘡2、副腫瘤性天皰瘡：多來源於淋巴系統的腫瘤。特徵性臨床表現為口腔和眼結膜的糜爛伴紅斑性水皰性皮膚損害，粘膜糜爛是副腫瘤性天皰瘡的最明顯特徵。此外還有多形紅斑及扁平苔癬樣損害。對糖皮質激素治療反應差。下肢副腫瘤天皰瘡伴發肺癌（五）特殊類型天皰瘡3、IgA型天皰瘡：多見於中老年女性。好發於皮膚皺褶部位。皮損為紅斑或正常皮膚基礎上的瘙癢性水皰或膿皰，尼氏征多陰性。棘細胞間及外周血中的抗體均為IgA型。（五）特殊類型天皰瘡4、皰疹樣天皰瘡：好發於中老年人。多發生於軀幹及四肢近端。多形性損害，以小水皰為主，有紅斑、丘疹、風團等，尼氏征陰性，瘙癢劇烈。直接免疫螢光見表皮細胞間IgG抗體沉積。

（五）特殊類型天皰瘡組織病理天皰瘡的基本病程變化是表皮棘細胞的棘突松解，細胞間失去粘連，受外力作用即形成表皮內裂隙和大皰。其位置的深淺對天皰瘡的分型及鑒別有重要意義。皰液中有些細胞體積大，球形，胞核大，深染，核周圍淡藍色暈，胞漿為嗜鹼性，稱為棘突松解細胞或Tzank細胞，對診斷有價值。組織病理1、尋常型天皰瘡的裂隙發生在基底細胞上方，皰頂由表皮大部分組成，皰底為基底細胞，附於真皮乳頭上的基底細胞向表皮內腔隙突入，稱為絨毛。

組織病理成熟水皰示顯著的棘層松解和散在的中性粒細皰，真皮乳頭突入皰腔內呈絨毛狀。組織病理組織病理2、增殖型天皰瘡早期病理表現同尋常型，以後絨毛形成，表皮突向下增殖，棘層肥厚和乳頭瘤樣增生較為突出。組織病理表皮增生並有散在膿腫組織病理3、落葉型、紅斑型天皰瘡的棘突松解部位主要在顆粒層或棘層上部。免疫病理1、直接免疫螢光顯示：棘細胞間IgG和C3呈網狀沉積；少數見IgA、IgM沉積。尋常型和增值型沉積在棘層下方。落葉型和紅斑型沉積在棘層上方甚至顆粒層。應取紅斑邊緣或水皰周圍“正常”皮膚檢查。免疫病理IgG呈網狀沉積免疫病理C3呈網狀沉積免疫病理2、間接免疫螢光顯示：80%-90%患者的血清記憶體在天皰瘡抗體，大都為IgG型。3、電鏡檢查：主要是棘層細胞間粘合質或糖被膜溶解、橋粒破壞、棘層松解。4、免疫電鏡檢查：發現IgG沉積在表皮細胞間隙內。

診斷診斷的主要依據有：(1)典型臨床表現：鬆弛性水皰和大皰，尼氏征陽性，可伴口腔粘膜糜爛。(2)組織病理：顯示棘層松解，表皮內裂隙和水皰。(3)直接免疫螢光：顯示IgG、IgA、IgM或C3在表皮細胞間隙內呈網狀沉積。(4)間接免疫螢光：顯示８０％－９０％患者的血清中存在天皰瘡抗體。鑒別診斷應與以下疾病鑒別：

（一）大皰性類天皰瘡：

1、多見於老年患者。2、為張力性大皰，不易破裂，破裂後易愈合。尼氏征陰性。3、組織病理檢查，水皰位於表皮下。4、直接免疫螢光檢查基底膜帶有IgG和C3呈線狀沉積。

鑒別診斷（二）皰疹樣皮炎：

1、多形性皮疹，除水皰外尚有紅斑、丘疹、風團等多種損害，多聚集成群。水皰較小，排列呈環狀。2、組織病理檢查無棘層松解，水皰位於表皮下。3、直接免疫螢光檢查真皮乳頭有IgG和C3呈顆粒狀沉積。鑒別診斷（三）大皰性表皮壞死松解型藥疹：

1、發病急，發展迅速，全身症狀重。2、皮損為大面積深紅色或暗紅色斑片上迅速出現鬆馳性大皰及大片表皮剝脫，似大面積燙傷，尼氏征陽性。3、有用藥史。

鑒別診斷（四）剝脫性皮炎型藥疹：

應與落葉型天皰瘡鑒別。1、常在發疹前有明確服藥史，一般在服藥後3周內發出皮疹。2、起病急，全身症狀重，停藥後皮疹可漸減輕。

鑒別診斷（五）重症多形紅斑：

1、發病急劇，伴高熱、頭痛、關節痛等全身症狀。2、皮損為水腫性紅斑、水皰、大皰等。粘膜損害廣泛。3、病理檢查表皮內和/或表皮下水皰。4、直接、間接免疫螢光檢查陰性。治療1、一般治療補充蛋白質食物及多種維生素