维生素缺乏与亚急性联合变性.pptVIP

电生理：SCD患者肌电图、体感诱发电位、运动诱发电位和视觉诱发电位异常率较高，可在临床症状出现前或在SCD早期出现，对SCD诊断具有极高的敏感性。缺乏特异性。第30页，共45页，星期日，2025年，2月5日VB12缺乏患者电生理检查第31页，共45页，星期日，2025年，2月5日SCD-诊断根据中年以后缓慢隐匿起病，亚急性或慢性病程，脊髓后索、锥体束及周围神经合并受损表现，血清维生素B12减少，维生素B12治疗后神经症状改善可确诊。第32页，共45页，星期日，2025年，2月5日SCD-鉴别诊断铜缺乏性脊髓病（CopperDeficiencyMyelopathy，CDM）：2001年Schleper等首次报道，其临床表现与维生素B12缺乏性亚急性联合变性十分相似。实验室检查主要特点为血清铜、铜蓝蛋白降低，可伴有贫血及粒细胞减少。脊髓MRI颈胸髓后索T2高信号。补铜治疗后症状可能有部分改善，预防性补铜无效[1-2]。[1]SchleperB,StuerenburgHJ.JNeurol.2001Aug;248(8):705-6.[2]张颖冬,梁秀龄.获得性铜缺乏性脊髓病研究进展.中华神经科杂志.2011,44(6):430-432第33页，共45页，星期日，2025年，2月5日铜缺乏性脊髓病-patient172y,male,共济失调性步态8月。查体：双下肢僵硬，腱反射亢进，踝阵挛，病理征阳性，双足和双手针刺觉、触觉减退，下肢振动觉减退。血清铜水平：18ug/dl[75-140ug/dl]，血清铜兰蛋白：7mg/dl[22.9-43.1mg/dl]。口服铜剂补充治疗无效。 ArchNeurol.?2004;61(5):762-766第34页，共45页，星期日，2025年，2月5日铜缺乏性脊髓病--patient249y,female,行走困难、双下肢僵硬18月。查体：双手肌肉轻度萎缩，腱反射亢进，踝阵挛，病理征阳性，双下肢针刺觉、触觉、振动觉、位置觉均减退。Romberg征阳性。血清铜水平：11ug/dl[75-140ug/dl]，血清铜兰蛋白：1.6mg/dl[22.9-43.1mg/dl]，口服补充铜治疗无效，疾病继续进展。ArchNeurol.?2004;61(5):762-766第35页，共45页，星期日，2025年，2月5日SCD-鉴别诊断脊髓压迫症视神经脊髓炎周围神经病脊髓痨第36页，共45页，星期日，2025年，2月5日SCD-治疗病因治疗药物治疗康复治疗第37页，共45页，星期日，2025年，2月5日SCD-药物治疗

①一经确诊或拟诊本病，应立即给予大剂量维生素B12治疗，否则会发生不可逆性神经损伤，常用剂量为维生素B12500-1000μg/d，肌肉注射，连续2-4周；然后相同剂量，每周2-3次；2-3个月后改为维生素B12500μg口服，2次/日，总疗程6个月。维生素B12吸收障碍者需终生用药，合用维生素B1和维生素B6等效果更佳；无须加大维生素B12剂量，因并不能加快神经恢复。②贫血患者用铁剂，如硫酸亚铁0.3-0.6g口服，3次/日；或10%枸橼酸铁胺溶液10ml口服，3次/日；有恶性贫血者，建议叶酸每次5-10mg与维生素B12共同使用，3次/日。不宜单独应用叶酸，否则会导致精神症状加重。③胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml，3次/日。减少因胃酸缺乏引起消化道症状，控制腹泻可选用适当抗生素及思密达等。第38页，共45页，星期日，2025年，2月5日Patient-1CaseReportsinNeurologicalMedicine,2013.第39页，共45页，星期日，2025年，2月5日Patient-2CaseReportsinNeurologicalMedicine,2013.第40页，共45页，星期日，2025年，2月5日Page?*Page?*维生素缺乏与亚急性联合变性第1页，共45页，星期日，2025年，2月5日Casereport：male，48y2012-1-19至2012-2-24因“双下肢麻木10年，加重伴乏力，排尿困难2天”入住奉化市人民医院。查体：四肢肌力5级，双侧臀部、腹股沟以下针刺觉、振动觉减退，腹壁反射消失，双侧巴氏征阴性。双侧跟膝胫试验阳性，Romberg征阳性。检验：维生素B12：162.0pg/ml，叶酸：3.78ng/ml，脑脊液：白细胞：3个/ul，蛋白定量：1357mg/L。检查：颈椎、胸椎、腰椎MRI及增强未见异常