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六、肾血管性疾病专题
01ANCA相关性血管炎的肾脏病理有哪些分型?
答
1、局灶型：活检组织中正常肾小球比例≥50%。
2、新月体型：活检组织中细胞性新月体比例≥50%。
3、硬化型：活检组织中硬化性肾小球比例≥50%。
4、混合型：正常肾小球比例、新月体肾小球比例以及硬化肾小球比例均50%。
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六、肾血管性疾病专题
02肉芽肿性多血管炎(GPA)或显微镜下多血管炎(MPA)
如何诱导缓解治疗?
答
1、危及器官或生命：推荐使用激素联合利妥昔单抗(RTX)或环磷酰胺(CYC)进行治疗
2、非危及器官或生命：建议使用激素和RTX的联合治疗。甲氨蝶呤(MTX)或吗替麦考
酚酯(MMF)可作为RTX的替代药物。
3、阿伐可泮可替代激素与RTX或CYC联合使用。
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六、肾血管性疾病专题
03GPA或MPA什么情况下优先选择环磷酰胺进行诱导
缓解治疗?
答
1、难以获得利妥昔单抗。
2、严重的肾小球肾炎(血肌酐4mg/dl[354μmol/L])。
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六、肾血管性疾病专题
04GPA或MPA如何进行维持缓解治疗?
答
小剂量激素联合一种免疫抑制剂治疗，如利妥昔单抗、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，其中利妥
昔单抗是首选。
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六、肾血管性疾病专题
05嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)如何诱导缓解治
疗?
答
1、新发或复发的EGPA患者
(1)危及器官或生命：推荐使用高剂量激素和环磷酰胺的联合治疗，高剂量激素和利妥昔
单抗的联合治疗可作为替代方案。
(2)未危及器官或生命：推荐单用激素。
2、复发/难治性EGPA患者
如未危及器官或生命，建议使用美泊利珠单抗治疗。
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六、肾血管性疾病专题
06EGPA如何进行维持缓解治疗?
答
1、危及器官或生命：推荐甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、美泊利珠单抗或利妥昔单抗。
2、无危及器官或生命：推荐美泊利珠单抗。
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六、肾血管性疾病专题
07EGPA呼吸系统复发如何治疗?
答
1、首先，需优化局部治疗，应最大限度地进行吸入糖皮质激素治疗；
2、其次，短期给予口服糖皮质激素(0.5~1mg/kg/d,连续5~7d);
3、最后，添加美泊利珠单抗皮下注射治疗，可考虑较低的初始剂量(100mg/次，每4
周1次),如治疗欠佳，可增加剂量至300mg,每4周1次。
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