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儿童室间隔缺损临床路径(荐)

一、适用对象

第一诊断为室间隔缺损（ICD-10：Q21.0），行室间隔缺损直视修补术（ICD-9-CM-3：35.53/35.62/35.72）的患儿。

二、诊断依据

根据《临床诊疗指南·心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范·心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿先天性心脏病外科学》（刘迎龙主编，人民卫生出版社）。

1.临床表现

症状：小型室间隔缺损患儿可无明显症状，活动量正常。中型及大型室间隔缺损在婴儿期可出现喂养困难、多汗、气促、反复呼吸道感染等症状，严重者可发生心力衰竭。随着年龄增长，活动耐力下降，可出现生长发育迟缓。

体征：典型体征为胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导，可伴有震颤。肺动脉瓣区第二心音亢进。

2.辅助检查

心电图：小型室间隔缺损心电图可正常或轻度左心室肥大。中型及大型室间隔缺损可表现为左、右心室肥大。

胸部X线：小型室间隔缺损胸部X线可无明显异常。中型及大型室间隔缺损可见肺血增多，肺动脉段突出，左、右心室增大。

超声心动图：是诊断室间隔缺损的主要方法。可明确室间隔缺损的部位、大小、数目，以及心脏各腔室的大小和功能，还可评估肺动脉压力。

三、治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《临床技术操作规范·心血管外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社）、《小儿先天性心脏病外科学》（刘迎龙主编，人民卫生出版社）。

1.有手术治疗指征，无禁忌证者，可选择室间隔缺损直视修补术。

小型室间隔缺损，有自行闭合可能，如无症状，可定期随访观察至2岁。若2岁后仍未闭合，且有左心室容量负荷增加表现，可考虑手术治疗。

中型及大型室间隔缺损，反复发生肺炎、心力衰竭，或有肺动脉高压倾向者，应尽早手术治疗。

室间隔缺损合并其他心脏畸形，如房间隔缺损、动脉导管未闭等，应同期手术治疗。

2.对于存在手术禁忌证者，可采取保守治疗，包括控制心力衰竭、预防感染性心内膜炎等，待病情改善后再评估手术时机。

四、标准住院日

一般为11-18天。

五、进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10：Q21.0室间隔缺损疾病编码。

2.有适应证，无禁忌证。

3.当患儿同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

六、术前准备（术前评估）

术前准备一般为1-3天。

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、血型、凝血功能、血生化（包括肝肾功能、电解质、心肌酶等）、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

心电图：了解心脏电活动情况，判断有无心律失常及心室肥大等。

胸部X线：观察肺部情况及心脏大小、形态，评估肺血情况。

超声心动图：明确室间隔缺损的部位、大小、数目，测量各心腔大小，评估心脏功能及肺动脉压力。

2.根据患儿情况可选择的检查项目

心脏CT或MRI：对于超声心动图诊断不明确或合并复杂心脏畸形者，可进一步行心脏CT或MRI检查，以更清晰地显示心脏结构。

心导管检查及心血管造影：一般不作为常规检查，对于怀疑有肺动脉高压或合并其他心血管畸形诊断不明确者，可考虑行心导管检查及心血管造影，以准确测量肺动脉压力，了解肺血管阻力及心血管解剖结构。

3.术前治疗

对于存在心力衰竭的患儿，应积极给予强心、利尿、扩血管等治疗，改善心功能。常用药物有地高辛、呋塞米、卡托普利等。

有呼吸道感染的患儿，应给予抗感染治疗，待感染控制后再行手术。

术前预防性应用抗生素，一般在术前0.5-2小时内静脉给药。

七、手术日

手术日一般在入院第2-4天。

1.麻醉方式：全身麻醉，气管内插管机械通气。

2.手术方式：室间隔缺损直视修补术，根据室间隔缺损的部位可选择不同的手术入路，如右心房切口、右心室切口、肺动脉切口等。

补片修补：适用于较大的室间隔缺损。选用合适的补片材料，如涤纶补片、自体心包补片等，将补片缝合于室间隔缺损边缘，关闭缺损。

直接缝合：对于较小的室间隔缺损，可采用直接缝合的方法关闭缺损。

3.术中监测：持续监测心电图、有创动脉血压、中心静脉压、肺动脉压、体温等，密切观察患儿生命体征变化。

4.术中用药：根据患儿情况，术中可使用肝素进行抗凝，维持活化部分凝血活酶时间（APTT）在正常对照值的1.5-2倍。术后使用鱼精蛋白中和肝素。同时，可根据需要使用血管活性药物维持循环稳定。

八、术后住院恢复

术后住院恢复一般为8-14天。

1.术后转入重症监护病房（ICU）

生命体征监测：持续监测心率、血压、呼吸