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沃尔曼病的护理措施
一、前言
沃尔曼病（Wolman病）作为一种罕见的常染色体隐性遗传代谢性疾病，因溶酶体酸性脂肪酶（LAL）缺乏导致胆固醇酯和甘油三酯在全身组织器官（如肝、脾、肾上腺等）异常沉积，临床以进行性肝脾肿大、脂肪泻、生长发育迟缓及肾上腺钙化等为特征。由于该病起病早（多在婴儿期发病）、进展快且缺乏根治性疗法，系统化、个体化的护理干预对延缓疾病进展、改善患儿生存质量及延长生存期具有关键作用。本文围绕“沃尔曼病的护理措施”展开，通过梳理疾病特征、评估要点及针对性干预策略，为临床护理实践提供参考。
二、疾病概述
沃尔曼病由1956年Wolman首次报道，其发病机制为LIPA基因
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