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McArdle病护理查房记录

一、疾病介绍

McArdle病，又称糖原贮积症V型，是一种罕见的常染色体隐性遗传性代谢疾病。该病因肌肉组织中磷酸化酶缺乏，导致肌糖原无法正常分解为葡萄糖供能，进而引起一系列临床症状。患者主要表现为运动后肌肉疼痛、痉挛、无力，严重时可出现肌红蛋白尿，甚至肾功能损伤。疾病通常在儿童或青少年时期起病，病情会随着年龄增长和反复运动损伤而逐渐加重，对患者的日常生活和运动能力造成较大影响。

二、病史简介

患者张某，男性，16岁，因“反复运动后肌肉疼痛、乏力5年，加重伴尿色加深3天”入院。

患者5年前无明显诱因出现运动后小腿肌肉疼痛、乏力，休息后可缓解，当时未予重视。近2年来，上述症状发作频率增加，且运动耐力明显下降，快走500米左右即出现症状。3天前，患者参加学校跑步比赛后，肌肉疼痛、乏力症状显著加重，同时发现尿色呈浓茶色，遂来我院就诊。

既往体健，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认手术、外伤史，否认药物过敏史。家族中无类似疾病患者。

入院查体：体温36.5℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压120/80mmHg。神志清楚，精神状态尚可，心肺腹未见明显异常。双小腿肌肉轻度肿胀，压痛明显，双侧踝关节活动轻度受限。

辅助检查：肌酸激酶（CK）3560U/L（正常参考值26-140U/L），肌红蛋白890ng/ml（正常参考值0-70ng/ml），血肌酐130μmol/L（正常参考值57-97μmol/L），尿素氮7.2mmol/L（正常参考值3.1-6.9mmol/L）。尿常规：尿蛋白（+），尿潜血（+++），尿肌红蛋白定性试验阳性。肌肉活检显示肌纤维内大量糖原沉积，磷酸化酶染色阴性。

三、护理评估

（一）身体状况评估

症状与体征：患者目前双小腿肌肉仍有疼痛，视觉模拟评分（VAS）为4分，肌肉压痛较入院时减轻，肿胀基本消退，踝关节活动度较前改善。无明显肌肉痉挛发作，活动后仍感乏力，步行200米左右即需休息。

实验室检查指标：复查肌酸激酶2100U/L，较入院时下降，但仍高于正常；肌红蛋白450ng/ml，尿色较前变浅，呈淡黄色；血肌酐110μmol/L，尿素氮6.8mmol/L，肾功能指标较前有所恢复。尿常规：尿蛋白（-），尿潜血（+），尿肌红蛋白定性试验弱阳性。

活动能力：患者目前只能进行轻微的日常活动，如缓慢行走、穿衣、洗漱等，无法进行任何形式的体育锻炼或较重的体力活动。

（二）心理状况评估

患者因疾病反复发作，运动能力受限，不能像同龄孩子一样参加体育活动和正常社交，出现焦虑、自卑情绪，对疾病的预后感到担忧，缺乏治疗信心。

（三）社会支持评估

患者家庭关系和睦，父母对其病情十分关心，能积极配合治疗和护理。学校老师和同学也给予了一定的理解和支持，但患者因自身状况仍存在融入集体困难的问题。

四、护理问题

急性疼痛：与肌肉组织代谢障碍、运动后肌肉损伤有关。

活动无耐力：与肌肉供能不足、乏力有关。

有肾功能损伤的风险：与肌红蛋白尿有关。

焦虑：与疾病反复发作、预后不确定有关。

知识缺乏：缺乏关于疾病的病因、治疗、护理及预防发作的相关知识。

五、护理措施

疼痛护理：密切观察患者疼痛的部位、性质、程度及持续时间，遵医嘱给予非甾体类抗炎药（如布洛芬）缓解疼痛。指导患者采用放松疗法，如深呼吸、听音乐等，转移注意力，减轻疼痛感受。避免患者进行可能诱发或加重疼痛的活动，当疼痛加重时，及时报告医生并调整护理方案。

活动指导：根据患者的耐受程度，制定个性化的活动计划，指导患者进行适量的、低强度的活动，如散步，每次活动时间不超过10分钟，避免剧烈运动和长时间运动。活动过程中密切观察患者的反应，如出现疼痛、乏力等不适，立即停止活动并休息。逐渐增加活动量和活动时间，以提高患者的运动耐力。

肾功能监测与保护：鼓励患者多饮水，每日饮水量保持在2000-3000ml，以促进肌红蛋白的排泄，预防肌红蛋白在肾小管内沉积。密切监测患者的尿量、尿色变化，定期复查尿常规、肾功能指标，一旦发现尿色加深、尿量减少或肾功能指标异常加重，及时报告医生处理。

心理护理：主动与患者沟通交流，倾听其内心感受，给予心理支持和安慰。向患者介绍疾病的相关知识、治疗成功的案例，帮助其树立战胜疾病的信心。鼓励患者参与力所能及的社交活动，增强其自信心和社会适应能力。

健康教育：向患者及家属讲解疾病的病因、诱发因素（如剧烈运动、感染等），指导其如何避免诱发因素。告知患者在活动前可适当进食含糖食物，以补充能量，减少发作。教会患者及家属观察病情变化的方法，如出现肌肉疼痛加重、尿色异常等情况，及时就医。指导患者合理安排饮食，保证营养均衡，避免高脂、高糖饮食。

六、总结与医嘱

（一）总结

患者张