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先天性漏斗胸临床路径

适用对象

第一诊断为先天性漏斗胸（ICD10：Q67.6），行漏斗胸矫正术（ICD9CM3：34.74/34.79）的患者。

诊断依据

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》《临床技术操作规范·小儿外科学分册》《小儿外科学》，漏斗胸是胸骨连同肋骨向内向后凹陷，呈舟状或漏斗状；胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。临床上有以下表现：

1.症状：婴儿期漏斗胸压迫症状较轻者常未被注意。有些虽有吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷，但常未能检查出呼吸道阻塞的原因。患儿常体形瘦弱，不好动，易得上呼吸道感染，活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外，常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。

2.体征：胸廓畸形，胸骨中下部分向内凹陷，相邻肋软骨也随其凹陷，形成外观形似漏斗状的一种先天性胸廓畸形。漏斗胸指数（F2I）大于0.2具有手术指征。

3.辅助检查：胸部X线显示胸骨下部和相邻肋软骨明显下陷，脊柱与胸骨间距缩短。胸部CT扫描能更准确地评价漏斗胸的凹陷程度、对称性、心脏受压和移位程度等。心电图可表现为V1的P波倒置或双向，也可有右束支传导阻滞。心脏超声检查可发现心脏有无先天性畸形。

治疗方案的选择

根据《临床诊疗指南·小儿外科学分册》《临床技术操作规范·小儿外科学分册》《小儿外科学》，漏斗胸矫正术的手术指征为：

1.漏斗胸指数（F2I）大于0.2。

2.肺功能提示限制性或阻塞性气道病变。

3.心电图、超声心动检查发现不完全右束支传导阻滞、二尖瓣脱垂等异常。

4.畸形进展且合并明显症状。

5.外观的畸形使病儿不能忍受。

标准住院日

一般为1014天。

进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD10：Q67.6先天性漏斗胸疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

术前准备（术前评估）13天

1.必需的检查项目

实验室检查：血常规、尿常规、血型，凝血功能，血生化（肝肾功能、电解质），感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

胸部正侧位X线片、胸部CT（平扫+三维重建）：明确胸廓畸形的程度、范围以及对胸腔脏器的影响。

心电图、超声心动图：评估心脏功能和结构，排除心脏合并畸形。

肺功能：了解肺通气功能，判断有无限制性或阻塞性通气障碍。

2.根据患者病情可选择的检查项目：必要时行心导管及心血管造影检查，以进一步明确心脏血管情况。

3.术前准备

指导患者进行呼吸训练，如深呼吸、有效咳嗽咳痰等，以增加肺通气量，减少术后肺部并发症的发生。

皮肤准备：清洁手术区域皮肤，范围包括胸部、腹部及双侧腋窝。

肠道准备：术前1天进半流质饮食，术前禁食68小时，禁水4小时。

签署手术知情同意书、输血知情同意书等。

手术日

手术日为入院第24天。

1.麻醉方式：全身麻醉。

2.手术方式：根据患者年龄、胸廓畸形程度等选择合适的手术方式，如Nuss手术（胸腔镜辅助下漏斗胸矫正术）或传统胸骨抬举术等。

3.术中用药：麻醉常规用药、预防性抗生素（按照《抗菌药物临床应用指导原则》选用药物）。

4.输血：视术中出血情况而定。

术后住院恢复710天

1.必须复查的检查项目

血常规、血生化（肝肾功能、电解质）：了解术后患者的血液学指标及肝肾功能、电解质情况，及时发现有无贫血、肝肾功能损害、电解质紊乱等。

胸部X线片：观察胸廓矫正情况及有无胸腔积液、气胸等并发症。

心电图：评估心脏功能，观察有无心律失常等异常。

2.术后处理

生命体征监测：持续心电监护，密切观察患者的心率、血压、呼吸、血氧饱和度等生命体征变化，直至病情平稳。

呼吸道管理：鼓励患者深呼吸、有效咳嗽咳痰，定时翻身、拍背，必要时给予雾化吸入，以促进痰液排出，预防肺部感染。

胸腔闭式引流管护理：保持胸腔闭式引流管通畅，观察引流液的量、颜色及性质，如有异常及时报告医生处理。一般术后23天，如引流液明显减少，胸部X线片显示肺复张良好，可拔除胸腔闭式引流管。

伤口护理：定期更换伤口敷料，保持伤口清洁干燥，观察伤口有无渗血、渗液、红肿等情况，如有感染迹象及时处理。

疼痛管理：评估患者的疼痛程度，根据疼痛评分给予相应的止痛措施，如口服止痛药物、使用镇痛泵等。

饮食管理：术后禁食68小时，待胃肠功能恢复后，逐渐从流食、半流食过渡到普食，鼓励患者多进食富含蛋白质、维生素的食物，以促进伤口愈合。

活动指导：术