慢性格林巴利综合征(慢性炎性脱鞘性多发性神经病)多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docx

研究报告

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慢性格林巴利综合征(慢性炎性脱鞘性多发性神经病)多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.慢性格林巴利综合征的定义与分类

慢性格林巴利综合征（ChronicInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathy，CIDP）是一种慢性、进行性或复发性多发性神经病，属于免疫介导的周围神经病变。该病症在临床上的特征是缓慢发展的感觉和运动功能障碍，包括肌无力、感觉异常和自发性疼痛。CIDP的确切病因尚不完全明确，但研究表明，遗传、免疫异常、环境因素等可能与疾病的发生发展密切相关。

CIDP的分类主要基于病程、临床表现和病理生理学特点。根据病程，可分为慢性进展型CIDP、复发缓解型CIDP和慢性炎症脱髓鞘性多发性神经根神经病。其中，慢性进展型CIDP病程缓慢，症状逐渐加重，患者多在发病后1-2年内出现明显功能障碍；复发缓解型CIDP病程波动，症状有缓解和加重交替出现，间歇期症状可完全消失或部分残留；慢性炎症脱髓鞘性多发性神经根神经病则表现为慢性进展，但病情进展相对较慢。

CIDP的发病率约为1-4/100000，男女发病率相近。该病症可影响任何年龄的人群，但以中老年患者较为多见。据统计，CIDP的发病年龄多在30-60岁之间，其中50%的患者在40岁以前发病。在CIDP患者中，约60%的患者存在家族史，提示遗传因素在疾病的发生中可能发挥重要作用。以下是一个CIDP患者的案例：患者男性，45岁，因四肢无力、麻木、疼痛等症状就诊。经过详细的病史询问、体格检查和神经电生理检查，诊断为CIDP。患者接受免疫调节治疗和康复训练后，症状有所改善，生活质量得到提高。

2.2.慢性格林巴利综合征的流行病学特点

(1)慢性格林巴利综合征（CIDP）的全球发病率约为1-4/100000，这一数字在不同国家和地区存在差异。据统计，在北欧和北美地区，CIDP的发病率相对较高，而亚洲和非洲地区则相对较低。例如，在瑞典，CIDP的年发病率为4.5/100000，而在我国，CIDP的发病率约为1/100000。

(2)CIDP的患病率在不同年龄组也存在差异。研究表明，CIDP主要影响中老年人群，其中50%的患者在40岁以前发病。在儿童和青少年中，CIDP的发病率相对较低。此外，CIDP的患病率在男性与女性之间无显著差异。以我国为例，CIDP患者中，男性患者约占55%，女性患者约占45%。

(3)CIDP患者的病程和预后存在个体差异。部分患者病情进展缓慢，病程较长，而另一些患者则表现为急性起病，病情迅速恶化。据报道，CIDP患者的平均病程为6年，但有些患者病程可长达数十甚至数十年。在治疗方面，早期诊断和干预对改善患者预后具有重要意义。以下是一个CIDP患者的案例：患者女性，35岁，因四肢无力、麻木等症状就诊。经过检查，诊断为CIDP。经过系统治疗和康复训练，患者症状得到明显改善，生活质量得到提高。

3.3.慢性格林巴利综合征的临床表现与诊断标准

(1)慢性格林巴利综合征（CIDP）的临床表现多样，主要包括感觉和运动功能障碍。患者常出现四肢无力、麻木、疼痛等症状。据统计，约80%的CIDP患者表现为对称性肢体无力，其中下肢受累更为常见。此外，患者还可能出现感觉异常，如刺痛、麻木感和蚁走感等。以下是一个案例：患者男性，45岁，因四肢无力、麻木等症状就诊。经检查，诊断为CIDP。患者表示，症状出现已有半年时间，逐渐加重，严重影响日常生活。

(2)CIDP的诊断标准主要依据临床表现、神经电生理检查和病理学特征。国际上常用的诊断标准为神经病学会（AAN）制定的诊断标准。该标准包括以下要点：①进行性或复发性对称性肢体无力；②神经传导速度（NCV）异常，运动神经NCV低于正常值下限的50%；③排除其他导致类似症状的疾病；④对免疫调节治疗有效。以下是一个符合CIDP诊断标准的案例：患者女性，30岁，因四肢无力、麻木等症状就诊。神经电生理检查显示运动神经NCV低于正常值下限的50%，经排除其他疾病后，诊断为CIDP。

(3)CIDP的病程和预后存在个体差异。部分患者病情进展缓慢，病程较长，而另一些患者则表现为急性起病，病情迅速恶化。据统计，约60%的CIDP患者经过免疫调节治疗后，症状得到改善。然而，仍有部分患者预后不佳，可能因治疗不及时、病情进展迅速等原因导致严重功能障碍。以下是一个CIDP患者治疗后的案例：患者男性，50岁，因四肢无力、麻木等症状就诊。经诊断为CIDP后，患者接受了免疫调节治疗。经过一段时间治疗后，患者症状明显改善，生活质量得到提高。

二、病因与发病机制

1.1.病因学因素

(1)慢性格林巴利综合征（CIDP）的病因学因素复杂，目前尚不完全明确。研