弥漫大b淋巴瘤诊疗指南.docxVIP

弥漫大b淋巴瘤诊疗指南

弥漫大B细胞淋巴瘤（DiffuseLargeB-cellLymphoma，DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，占成人NHL的30%-40%。以下从多个方面对弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗进行详细阐述。

诊断

临床表现

-症状：DLBCL通常表现为迅速增大的无痛性肿块，可发生于身体任何部位的淋巴组织，最常见于颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结。部分患者可能出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻（6个月内体重减轻超过10%），即B症状。此外，还可能有乏力、瘙痒等非特异性症状。

-结外受累：DLBCL可侵犯结外器官，如胃肠道、骨髓、中枢神经系统、肝脏、脾脏等。胃肠道受累时可出现腹痛、消化不良、便血等症状；骨髓受累可能导致贫血、血小板减少等血液学异常；中枢神经系统受累可出现头痛、呕吐、视力障碍、癫痫发作等症状。

影像学检查

-PET-CT：正电子发射断层扫描-计算机断层扫描（PET-CT）是DLBCL分期和疗效评估的重要工具。它可以检测全身的代谢活性，帮助发现隐匿性病灶，准确判断疾病的分期。对于治疗前的患者，PET-CT可以明确肿瘤的分布范围，为制定治疗方案提供重要依据；在治疗过程中及治疗结束后，PET-CT可用于评估治疗效果，判断肿瘤是否残留或复发。

-CT：胸部、腹部和盆腔的CT扫描可以清晰显示淋巴结和结外器官的形态、大小和结构，有助于发现深部淋巴结肿大和结外病变。对于不能进行PET-CT检查的患者，CT扫描是重要的替代检查方法。

-MRI：对于中枢神经系统、骨髓等部位的病变，MRI具有更高的软组织分辨能力，能够更准确地显示病变的范围和特征。例如，在怀疑中枢神经系统受累时，增强MRI可以发现脑膜、脑实质内的微小病灶。

实验室检查

-血常规：可了解患者的血细胞计数，包括白细胞、红细胞、血小板等。骨髓受累时可出现全血细胞减少或某一系血细胞减少。

-生化检查：检测肝肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、β2-微球蛋白等指标。LDH水平升高通常与肿瘤负荷、侵袭性和预后不良相关；β2-微球蛋白升高也提示肿瘤细胞增殖活跃和预后较差。

-凝血功能检查：评估患者的凝血状态，了解是否存在凝血异常，对于需要进行化疗或手术的患者尤为重要。

-病原学检查：检测乙肝病毒（HBV）、丙肝病毒（HCV）、人类免疫缺陷病毒（HIV）等病原体，因为这些感染可能影响患者的治疗方案选择和预后。对于HBV感染患者，在化疗前需要进行抗病毒治疗，以预防乙肝病毒再激活。

病理诊断

-活检：确诊DLBCL必须依靠病理检查。对于浅表淋巴结肿大的患者，应尽量选择完整切除淋巴结进行活检，以获得足够的组织用于病理诊断和分子生物学检测。对于深部淋巴结或结外病变，可在超声或CT引导下进行粗针穿刺活检。

-病理形态学：DLBCL的病理形态表现为大的B淋巴细胞弥漫性浸润，细胞核大，核仁明显，染色质呈空泡状。根据细胞形态，可分为中心母细胞型、免疫母细胞型等亚型，但这些亚型对治疗和预后的指导意义相对有限。

-免疫组化：是DLBCL诊断和分型的重要手段。常用的免疫组化标志物包括CD20、CD3、CD10、Bcl-6、MUM1等。CD20阳性是DLBCL的典型特征，也是使用抗CD20单克隆抗体（如利妥昔单抗）治疗的依据。根据CD10、Bcl-6、MUM1的表达情况，可将DLBCL分为生发中心B细胞样（GCB）型和非生发中心B细胞样（non-GCB）型，不同亚型的预后和治疗反应有所差异。

-分子遗传学检测：检测MYC、BCL2、BCL6等基因的重排和表达情况。MYC、BCL2双表达或双打击淋巴瘤（即MYC和BCL2基因同时重排）具有独特的生物学行为和较差的预后。此外，二代测序技术可以检测更多的基因突变，有助于深入了解肿瘤的生物学特性，为个体化治疗提供依据。

分期

采用AnnArbor分期系统结合国际预后指数（IPI）对DLBCL进行分期和预后评估。

-AnnArbor分期：根据病变的分布范围将淋巴瘤分为Ⅰ-Ⅳ期。Ⅰ期：病变局限于单个淋巴结区域（Ⅰ）或单个结外器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同侧的两个或多个淋巴结区域（Ⅱ）或伴有局部结外器官受累（ⅡE）；Ⅲ期：病变累及横膈两侧的淋巴结区域（Ⅲ），可伴有结外器官受累（ⅢE）或脾脏受累（ⅢS）；Ⅳ期：病变广泛播散至一个或多个结外器官，如骨髓、肝脏、肺等。

-IPI：包括年龄（＞60岁）、血清LDH水平（高于正常上限）、体能状态（ECOG评分≥2）、临床分期（Ⅲ-Ⅳ期）和结外受累部位数目（＞1个）5个预后因素。根据IPI评分将患者分为低危（0-1分）、低中危（2分）、高中危（3分）和高危（4-5分）4个风险组，IPI评分越高，预