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婴儿胆汁淤积症的胆囊超声评价

前言

胆汁淤积是由肝细胞和（或）胆管病变引发胆汁形成障碍或胆汁

流受阻，造成正常情况下通过胆汁排泄的胆红素、胆汁酸等物质滞留

于体内而产生的一列病理、生理过程。婴儿胆汁淤积症定义为婴儿

期（特别是3月龄内）起病的以直接胆红素升高（血清结合胆红

素＞17.1umol/L,或者直接胆红素＞17.1umol/L且直接胆红素占总

胆红素的比率＞20%）为主要表现，伴或不伴肝脾肿大的疾病。胆囊超

声检查中胆囊的大小、形态、进食前后的收缩率等是传统的重要评估

指标，目前对于成人这些指标都有明确的参考标准。而对于正常状态

以及病理状态时婴儿胆囊及相关胆道的超声评估差异较大，尚无统一

标准。胆囊超声检查在婴儿胆道闭锁的诊断上发挥了重要作用，但正

常尤其是3月龄以内婴儿的胆囊超声表现仍缺乏统一的评估标准。除

胆道闭锁外，不同病因的胆汁淤积症婴儿的胆囊超声检查缺乏特征性

描述。现就胆汁淤积症婴儿（主要包含胆道闭锁与非胆道闭锁）超声

检查中胆囊的大小、容积等进行综述，并与正常婴儿对比，提高儿科

医师对胆汁淤积症婴儿的胆囊超声评价认识。

一、正常婴儿胆囊超声表现

超声评估胆囊的大小主要使用长度、宽度和容积，这些是相对客

观的常用指标。观察发现胆囊大小会随年龄变化，16岁以内儿童年

龄越大，胆囊越大，但每个年龄段的胆囊大小尚无统一标准。2003

年韩国梨花女子大学附属医院胆囊超声的研究纳入41名0〜1岁健康

婴儿，结果显示胆囊平均长度为3.3cm,平均宽度为0.9cm,平均

容积为1.8cm3o2009年韩国延世大学附属医学院的研究中纳入了19

名年龄2〜90日龄的健康婴儿，胆囊平均长度为2.3cm。此两项研究

中正常健康患儿胆囊大小差异相对较大，与样本量小、月龄跨度大有

关。2018年《中国儿科超声检查相关指南》及《小儿超声诊断学手

册》指出，小儿胆囊大小因年龄不同而异，1岁以内婴儿胆囊长径正

常参考值为1.5~3.0cm,前后径0.5~1.0cm,但此参考值亦存在月

龄跨度范围大问题，不利于与婴儿胆汁淤积症（尤其是3月龄以内）

病理状态胆囊长径鉴别。

除了长度、宽度等指标，还可评估胆囊容积，在2003年韩国和

2015年印度的研究中，胆囊容积的计算公式为0.52X长度X前后径

X宽度（假设前后径和宽度相等）；由此可计算胆囊收缩率，胆囊收

缩率计算公式为［（收缩前容积-收缩后容积）/收缩前容积］XIOOo

1992年的一项研究中纳入了43名健康婴儿，6周至12月龄的平均空

腹胆囊容积为2.4cm3，胆囊收缩率范围为44%〜100%。2003年朝鲜的

一项研究中纳入了41名0〜1岁健康婴儿，其胆囊容积平均为1.8cm3o

通过准确测量胆囊长度与宽度，从而得出胆囊容积，并进一步测量胆

囊收缩率，更能体现胆囊功能。2021年瑞士的Harriet编写的《儿

科超声》指出正常儿童胆囊壁厚度应W3mm。对于非炎症性疾病，关

于胆囊壁的厚度研究较少。

二、胆汁淤积症婴儿胆囊超声表现

1.胆囊异常分类

2000年英国的一项研究分别纳入了346例胆汁淤积症婴儿，胆

囊超声的表现为胆囊未显示、胆囊大小形态异常或正常、胆囊壁增厚。

2000至2021年有多项研究将胆汁淤积症婴儿的胆囊超声表现分为I

~IV型：

I型为胆囊未探及；

II型为胆囊无管腔，但可见光滑、完整的黏膜，管壁均匀增厚,

或者管囊腔不完全充盈，但可见光滑、完整的黏膜，内壁接近(贴近)；

III型为胆囊囊腔完全充盈，囊腔长度＜1.5cm,无壁增厚；

IV型为胆囊囊腔完全充盈，腔长度大于1.5cm,无壁增厚(对

于IV型，测量从内壁到内壁的最大管腔长度和最大宽度，并计算其长

宽比)。

2.胆道闭锁婴儿胆囊超声表现

胆囊未探及常见于胆道闭锁的婴儿。2021年有研究纳入了35例

胆道闭锁婴儿，20%(7/35)胆囊不可见。2021年美国洛玛琳达大学

儿童医院儿科的一项研究分析了61例胆汁淤积症婴儿胆囊超声检查

结果，发现胆囊缺失诊断胆道闭锁的准确率为66%,灵敏度为53%,

特异度为94%。研究显示某些类型的胆道闭锁尽管超声检查可见胆囊,

但肝胆闪烁显像检查和手术胆管造影证明这些胆囊可能没有功能