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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)导管内乳头状癌诊疗指南（2025年）解读

一、概述

1.导管内乳头状癌的定义和分类

导管内乳头状癌（IntraductalPapillaryMucinousNeoplasms,IPMNs）是一种起源于胰腺导管上皮的良性肿瘤，具有潜在的恶变倾向。其特征在于肿瘤细胞主要局限于导管内，形成乳头状结构，且伴有不同程度的粘液分泌。根据世界卫生组织（WHO）的分类，导管内乳头状癌可分为以下几种类型：①高分化导管内乳头状癌；②中分化导管内乳头状癌；③低分化导管内乳头状癌。高分化导管内乳头状癌通常表现为导管扩张、乳头状突起，细胞分化良好；中分化导管内乳头状癌则具有乳头状结构，但细胞分化程度较差；低分化导管内乳头状癌则缺乏典型的乳头状结构，细胞分化程度低，恶性程度高。

导管内乳头状癌的发病机制尚不完全明确，但可能与遗传因素、环境因素、慢性胰腺炎等因素有关。研究表明，导管内乳头状癌的发生可能与基因突变、染色体异常等因素有关。例如，K-ras基因突变在导管内乳头状癌的发生发展中起着重要作用。此外，慢性胰腺炎患者发生导管内乳头状癌的风险较高，可能与胰腺导管上皮长期受到炎症刺激有关。

导管内乳头状癌的临床表现多样，早期往往缺乏特异性症状，容易被忽视。随着病情进展，患者可能出现上腹部疼痛、消化不良、体重下降等症状。部分患者可出现黄疸、胰腺炎等并发症。影像学检查是诊断导管内乳头状癌的重要手段，包括超声、CT、MRI等。其中，MRI检查具有更高的诊断准确率，可清晰显示肿瘤的大小、形态、位置等信息。病理学检查是确诊导管内乳头状癌的金标准，通过手术切除标本进行病理学分析，可明确肿瘤的良恶性、分化程度等。导管内乳头状癌的治疗方案主要依据肿瘤的大小、位置、分期、患者全身状况等因素制定。手术切除是治疗导管内乳头状癌的主要方法，包括胰十二指肠切除术、保留胰腺的手术等。对于不能手术切除的患者，可考虑药物治疗、放疗等综合治疗措施。

2.导管内乳头状癌的流行病学特点

(1)导管内乳头状癌的发病率在全球范围内呈逐年上升趋势，尤其是在西方国家，其发病率明显高于发展中国家。这种趋势可能与生活方式、饮食习惯、遗传因素等多种因素有关。

(2)导管内乳头状癌好发于中老年人群，尤其是50岁以上的人群，男性患者略多于女性。随着年龄的增长，导管内乳头状癌的发病率也随之增加。

(3)某些地区和民族导管内乳头状癌的发病率较高，如斯堪的纳维亚半岛、北欧等地区。此外，慢性胰腺炎、家族性腺瘤性息肉病等疾病患者发生导管内乳头状癌的风险也相对较高。流行病学研究表明，导管内乳头状癌可能与遗传因素有关，家族中有多位成员患有胰腺癌或导管内乳头状癌的患者，其发病风险显著增加。

3.导管内乳头状癌的病理生理学特点

(1)导管内乳头状癌的病理生理学特点主要包括肿瘤的起源、生长方式、细胞学特征和分子生物学改变。研究表明，导管内乳头状癌起源于胰腺导管上皮，其生长方式多为导管内生长，形成乳头状结构。在细胞学特征方面，肿瘤细胞排列呈柱状或立方形，核分裂象较少，但部分病例中可见核异型性和核分裂象增多。

(2)据文献报道，导管内乳头状癌中K-ras基因突变的发生率较高，可达40%-60%。此外，TP53基因突变、SMAD4基因缺失等也与导管内乳头状癌的发生发展密切相关。在分子生物学层面，导管内乳头状癌患者中CDKN2A、CDKN2B、DPC4等抑癌基因的缺失或突变率也较高。

(3)案例分析：某患者，男性，55岁，因上腹部疼痛、体重下降等症状入院。经影像学检查和病理学检查，确诊为导管内乳头状癌。进一步研究发现，该患者肿瘤组织中K-ras基因突变率为50%，TP53基因突变率为30%，提示基因突变在导管内乳头状癌的发生发展中起着重要作用。此外，患者肿瘤组织中CDKN2A基因缺失率为20%，进一步证实了导管内乳头状癌的病理生理学特点。

二、诊断与评估

1.影像学检查

(1)影像学检查是诊断导管内乳头状癌的重要手段，主要包括超声、CT、MRI和正电子发射断层扫描（PET-CT）等。其中，超声检查因其无创、便捷、成本低廉等优点，常作为首选的影像学检查方法。据研究，超声检查在导管内乳头状癌的诊断准确率可达70%-80%。例如，在一项纳入100例患者的临床研究中，超声检查准确诊断了70例导管内乳头状癌。

(2)CT扫描在导管内乳头状癌的诊断中具有较高的敏感性和特异性，可清晰显示肿瘤的大小、形态、位置等信息。研究表明，CT扫描在导管内乳头状癌的诊断准确率可达85%-90%。案例中，某患者因上腹部疼痛入院，经CT扫描发现胰腺头部占位性病变，进一步行病理学检查证实为导管内乳头状癌。

(3)MRI检查在导管内乳头状癌的诊断中具有更高的准确性，可清