中国临床肿瘤学会(CSCO)支气管肺透明细胞癌诊疗指南2025.docx

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)支气管肺透明细胞癌诊疗指南2025

一、支气管肺透明细胞癌概述

1.疾病定义及流行病学特点

支气管肺透明细胞癌是一种起源于支气管肺上皮的恶性肿瘤，其特征在于肿瘤细胞形态呈透明或嗜酸性，且常常含有丰富的糖原。根据世界卫生组织（WHO）的分类，支气管肺透明细胞癌属于非小细胞肺癌（NSCLC）的一种特殊类型。近年来，随着人口老龄化、环境污染以及吸烟等危险因素的持续存在，支气管肺透明细胞癌的发病率在全球范围内呈现上升趋势。

流行病学数据显示，支气管肺透明细胞癌在全球范围内的发病率约占NSCLC的5%至15%。在我国，支气管肺透明细胞癌的发病率也呈现出逐年上升的趋势，特别是在东部沿海地区和一些工业化程度较高的城市。据我国一项全国性流行病学调查显示，支气管肺透明细胞癌的发病率约为每10万人中有5例新发病例。此外，男性患者的发病率高于女性，且年龄分布呈现双峰现象，即50岁以前和70岁以后两个年龄段。

支气管肺透明细胞癌的发病可能与多种因素有关，包括吸烟、职业暴露、环境污染等。吸烟是已知的最重要的风险因素之一，长期吸烟者患病的风险显著增加。据统计，吸烟者患支气管肺透明细胞癌的风险是非吸烟者的3至4倍。此外，职业暴露于石棉、铬、镍等致癌物质，以及长期暴露于高浓度的石棉尘埃、放射性物质和有机溶剂等，也可能增加患病的风险。值得一提的是，家族遗传因素在某些特定病例中也扮演着一定的角色。

以我国某大型城市为例，近年来该城市支气管肺透明细胞癌的发病率逐年上升，且男性患者的比例较高。在分析这些病例时，研究人员发现，吸烟是该地区支气管肺透明细胞癌患者最主要的共同特征。此外，通过对患者生活环境和工作环境的调查，发现部分患者存在职业暴露史，如接触石棉等致癌物质。这些研究结果进一步证实了吸烟和职业暴露是支气管肺透明细胞癌发生的重要危险因素。因此，加强公众的健康教育，提高对肺癌早期筛查的认识，以及改善工作环境和减少环境污染，对于降低支气管肺透明细胞癌的发病风险具有重要意义。

2.病理分型与分级

(1)支气管肺透明细胞癌的病理分型主要依据肿瘤细胞的形态学特征和生长方式。根据世界卫生组织（WHO）的分类，可分为典型型、微结节型、实性型、混合型、大细胞型以及罕见型。其中，典型型最为常见，其特点是细胞核呈圆形或卵圆形，核膜清晰，胞质丰富且透明。微结节型肿瘤体积较小，多呈多发性，常伴有肺泡结构改变。实性型肿瘤质地较实，细胞排列紧密，常见于中心型肺癌。混合型则结合了上述两种或多种类型的特征。

(2)支气管肺透明细胞癌的分级是根据肿瘤的恶性程度和生长速度进行评估的。目前最常用的分级系统为TNM分期，包括肿瘤的大小、浸润深度、淋巴结转移情况以及远处转移情况。T分期表示肿瘤原发灶的大小和侵犯范围，N分期表示淋巴结受累情况，M分期表示远处转移情况。根据TNM分期，支气管肺透明细胞癌可分为I期、II期、III期和IV期，其中IV期表示癌症已发生远处转移。

(3)除了TNM分期外，还有其他一些分级系统，如GTM分级系统，该系统将肿瘤细胞核的形态、异型性和分裂活性等因素纳入评估。GTM分级系统将肿瘤分为低危、中危和高危三个等级，有助于临床医生评估患者的预后和选择治疗方案。此外，基因检测技术也在支气管肺透明细胞癌的病理分型与分级中发挥重要作用，通过检测肿瘤组织中的基因突变和表达情况，可以为患者提供更加个性化的治疗方案。例如，针对某些特定基因突变的靶向药物，已成为支气管肺透明细胞癌治疗的新方向。

3.临床表现与诊断方法

(1)支气管肺透明细胞癌的临床表现多样，早期可能缺乏特异性症状，容易被忽视。随着病情进展，患者常出现咳嗽、咳痰、痰中带血等症状。咳嗽是支气管肺透明细胞癌最常见的早期症状，可能与肿瘤对支气管黏膜的刺激有关。部分患者还可能出现胸痛、呼吸困难、声音嘶哑等症状。当肿瘤侵犯到较大的支气管时，患者可能出现持续的干咳，且咳嗽时伴有血丝。此外，肿瘤侵犯胸膜或周围组织时，患者可能出现胸水、呼吸困难等症状。

(2)诊断支气管肺透明细胞癌的主要方法包括影像学检查、病理学检查和分子生物学检查。影像学检查主要包括胸部X光、CT扫描、磁共振成像（MRI）等。胸部X光可以初步发现肺部阴影，但无法确定病变性质。CT扫描具有较高的分辨率，可以清晰显示肺部病变的大小、形态、位置以及周围组织侵犯情况。MRI在评估肿瘤与周围重要结构的毗邻关系方面具有优势。此外，PET-CT检查可以评估肿瘤的代谢活性，有助于判断肿瘤的良恶性。

(3)病理学检查是确诊支气管肺透明细胞癌的金标准。通过获取肿瘤组织或细胞样本，进行组织病理学检查和免疫组化染色，可以明确肿瘤的病理类型、分级和分期。组织病理学检查主要观察肿瘤细胞的形态、排列和分化程度。免疫组