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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)粘蛋白性和非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌诊疗指南2025

一、概述

1.1混合性细支气管-肺泡癌的定义与分类

混合性细支气管-肺泡癌（MixedMesothelioma-BronchioloalveolarCarcinoma，MMBAC）是一种起源于细支气管和肺泡上皮的恶性肿瘤。它具有独特的组织学特征，即在同一肿瘤组织中同时存在细支气管肺泡癌（BAC）和腺癌成分。这种肿瘤在临床诊断上较为罕见，但其发病率近年来呈上升趋势。根据肿瘤组织学特征，混合性细支气管-肺泡癌可分为粘蛋白性和非粘蛋白性两大类。粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌以分泌粘蛋白为特征，而非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌则缺乏粘蛋白分泌。两种类型的混合性细支气管-肺泡癌在临床表现、预后和治疗策略上存在显著差异。

粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌的病理特征表现为肿瘤细胞在细支气管和肺泡腔内形成乳头状、实性或微乳头状结构，并伴有粘蛋白的分泌。这类肿瘤患者通常年龄较大，临床症状以咳嗽、咳痰、呼吸困难为主，部分患者可伴有胸痛、体重下降等症状。非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌的病理特征则表现为肿瘤细胞在细支气管和肺泡腔内形成实性或微乳头状结构，不伴有粘蛋白分泌。这类肿瘤患者年龄相对较轻，临床表现与普通腺癌相似，主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。

混合性细支气管-肺泡癌的确诊主要依赖于病理学检查，包括组织学观察和免疫组化染色。由于混合性细支气管-肺泡癌在临床上的罕见性，其诊断过程中需要与多种肺部疾病进行鉴别诊断，如细支气管肺泡癌、腺癌、鳞状细胞癌等。此外，分子生物学检测在混合性细支气管-肺泡癌的诊断中亦具有重要意义，有助于揭示肿瘤的起源、发展和预后。随着分子生物学研究的深入，针对混合性细支气管-肺泡癌的靶向治疗和免疫治疗等新型治疗策略也在不断涌现。

1.2粘蛋白性和非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌的特点

(1)粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌（MucinousMixedMesothelioma-BronchioloalveolarCarcinoma，MMBAC）在临床上的发病率相对较低，据统计，其约占所有混合性细支气管-肺泡癌的10%-20%。这类肿瘤患者多见于老年人群，平均年龄约为65岁。粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌的主要临床表现包括咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等症状，其中呼吸困难是最常见的症状。根据一项研究发现，粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌患者的平均生存期为20个月，较非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌患者（平均生存期为15个月）具有更高的生存率。

(2)非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌（Non-MucinousMixedMesothelioma-BronchioloalveolarCarcinoma，NMMBAC）在临床上的发病率较高，约占混合性细支气管-肺泡癌的80%-90%。非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌患者年龄分布较广，从年轻到老年均有发生。这类肿瘤的临床表现与普通腺癌相似，主要包括咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛、体重下降等症状。研究表明，非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌患者的5年生存率约为20%，较粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌患者（5年生存率约为30%）明显降低。临床案例中，非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌患者往往在确诊时已处于晚期，治疗难度较大。

(3)粘蛋白性和非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌在组织学特征上存在显著差异。粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌的病理特征表现为肿瘤细胞在细支气管和肺泡腔内形成乳头状、实性或微乳头状结构，并伴有粘蛋白的分泌。而非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌则缺乏粘蛋白分泌，肿瘤细胞在细支气管和肺泡腔内形成实性或微乳头状结构。在分子生物学方面，粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌患者中，KRAS、EGFR等基因突变较为常见；而非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌患者中，TP53、BRAF等基因突变较为常见。这些分子生物学特征为混合性细支气管-肺泡癌的诊断、治疗和预后评估提供了重要依据。

1.3指南制定的目的与意义

(1)本指南旨在为临床医生提供关于粘蛋白性和非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌的规范化诊疗指导，以提高临床诊疗水平。随着医学技术的不断进步，对混合性细支气管-肺泡癌的认识也在不断深入。然而，由于该疾病在临床上的罕见性，临床医生在实际诊疗过程中仍面临诸多挑战。本指南的制定，旨在统一诊疗标准，规范诊疗流程，为临床医生提供可靠的诊疗依据。

(2)指南的制定对于提高患者生存率和生活质量具有重要意义。通过对粘蛋白性和非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌的诊断、分期、治疗原则等方面进行详细阐述，有助于临床医生全面了解该疾病，从而为患者提供个体化的治疗方案。此外