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皮肌炎相关知识及护理

皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，对患者的身体健康和生活质量会产生严重影响。了解皮肌炎的相关知识并给予正确的护理，对于患者的病情控制和康复至关重要。

皮肌炎的概述

皮肌炎属于特发性炎症性肌病的一种，它以皮肤和肌肉的炎症为主要表现。该病可发生于任何年龄，但有两个发病高峰，一个是514岁儿童，另一个是4560岁成人。女性患者略多于男性。皮肌炎的病因目前尚未完全明确，一般认为与遗传、感染、自身免疫、恶性肿瘤等多种因素有关。

皮肌炎的症状表现

皮肤症状

向阳疹：这是皮肌炎的特征性皮肤表现之一，表现为上眼睑或眶周出现的紫红色斑疹，可逐渐扩展至额、颊、耳前、颈和上胸部“V”字区等曝光部位。皮疹通常边界清楚，伴有不同程度的水肿。

Gottron征：在掌指关节和近端指间关节伸面出现的紫红色丘疹、斑疹，表面有细小鳞屑，日久可出现皮肤萎缩、色素减退。这种皮疹也可见于肘、膝关节伸面及内踝等处。

皮肤异色症：部分患者可出现皮肤萎缩、色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等表现，如同皮肤受到了多种损伤后的综合改变，常见于面、颈和上胸部。

其他皮肤表现：还可能出现甲周红斑、雷诺现象（遇冷或情绪激动时手指或足趾皮肤出现苍白、发紫，然后变为潮红的现象）、皮肤钙化等。

肌肉症状

对称性肌无力：是皮肌炎肌肉受累的主要表现，通常从四肢近端肌肉开始，逐渐向远端发展。患者可出现举手、梳头、上楼梯、下蹲起立等动作困难。病情严重时，可累及呼吸肌和吞咽肌，导致呼吸困难、吞咽困难等，甚至危及生命。

肌肉疼痛和压痛：部分患者可伴有肌肉疼痛和压痛，疼痛程度不一，可为隐痛、酸痛或剧痛。在活动或按压肌肉时，疼痛可加重。

其他系统症状

肺部受累：约30%40%的患者可出现肺部病变，如间质性肺炎、肺纤维化等。患者可出现干咳、气短、呼吸困难等症状，严重影响呼吸功能。

心脏受累：可表现为心肌炎、心包炎等，患者可出现心悸、胸闷、胸痛等症状，心电图可出现异常改变。

消化系统受累：可出现吞咽困难、食管反流、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，主要是由于食管和胃肠道肌肉受累所致。

皮肌炎的诊断方法

临床表现：医生会详细询问患者的症状，包括皮肤和肌肉的表现、出现的时间、发展过程等，并进行全面的体格检查，观察皮肤和肌肉的体征。

实验室检查

血清肌酶：是诊断皮肌炎的重要指标之一，常用的血清肌酶包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、谷草转氨酶（AST）、谷丙转氨酶（ALT）等。在皮肌炎患者中，这些肌酶水平通常会升高，且其升高程度与肌肉损伤的程度相关。

自身抗体：皮肌炎患者可出现多种自身抗体，如抗Jo1抗体、抗Mi2抗体、抗SRP抗体等。这些自身抗体对于皮肌炎的诊断、分型和预后判断具有重要意义。

血常规：部分患者可出现白细胞增多、贫血等表现。

血沉和C反应蛋白：可反映炎症的活动程度，在病情活动期可升高。

影像学检查

肌肉磁共振成像（MRI）：可以清晰地显示肌肉的病变情况，如肌肉水肿、炎症、萎缩等，对于判断肌肉受累的范围和程度有重要价值。

胸部X线和CT：有助于发现肺部病变，如间质性肺炎、肺纤维化等。

肌肉活检：是诊断皮肌炎的“金标准”。通过取少量肌肉组织进行病理检查，可以观察到肌肉的炎症细胞浸润、肌肉纤维变性坏死等特征性改变，对于明确诊断、排除其他肌肉疾病具有重要意义。

皮肌炎的治疗方法

药物治疗

糖皮质激素：是治疗皮肌炎的一线药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。常用的糖皮质激素有泼尼松、甲泼尼龙等。一般初始剂量较大，根据患者的病情和体重确定，待病情控制后逐渐减量。在使用糖皮质激素过程中，需要密切观察患者的不良反应，如骨质疏松、高血压、糖尿病、感染等。

免疫抑制剂：对于病情较重、糖皮质激素治疗效果不佳或不能耐受糖皮质激素不良反应的患者，可联合使用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等。免疫抑制剂可以抑制免疫系统的活性，减少自身抗体的产生，从而控制病情的发展。但免疫抑制剂也有一定的不良反应，如骨髓抑制、肝肾功能损害、感染等，需要定期监测血常规、肝肾功能等指标。

生物制剂：近年来，生物制剂在皮肌炎的治疗中逐渐得到应用。如利妥昔单抗，它可以特异性地清除B淋巴细胞，减少自身抗体的产生，对于部分难治性皮肌炎患者有较好的疗效。

其他药物：如抗疟药（羟氯喹）可用于治疗皮肌炎的皮肤病变；钙剂和维生素D可预防糖皮质激素引起的骨质疏松。

物理治疗

康复训练：在病情稳定期，应尽早开始康复