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小儿血液科专科知识模拟题库及答案

一、单项选择题

1.小儿缺铁性贫血最主要的病因是：

A.铁丢失过多

B.铁吸收障碍

C.铁摄入不足

D.生长发育过快

答案：C

2.营养性巨幼细胞贫血的特征性临床表现是：

A.皮肤黏膜苍白

B.肝脾肿大

C.神经精神症状（如震颤、反应迟钝）

D.食欲减退

答案：C

3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患儿骨髓象的典型表现是：

A.巨核细胞减少

B.巨核细胞增多但成熟障碍

C.原始粒细胞增多

D.淋巴细胞比例增高

答案：B

4.小儿急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导缓解治疗的首选方案是：

A.VDLP（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）

B.DA（柔红霉素+阿糖胞苷）

C.HA（高三尖杉酯碱+阿糖胞苷）

D.CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）

答案：A

5.血友病A的发病机制是：

A.凝血因子Ⅷ缺乏

B.凝血因子Ⅸ缺乏

C.凝血因子Ⅺ缺乏

D.血管性血友病因子（vWF）缺乏

答案：A

6.新生儿同种免疫性溶血病最常见的血型不合是：

A.ABO血型不合

B.Rh血型不合

C.MN血型不合

D.Kell血型不合

答案：A

7.小儿再生障碍性贫血（AA）的主要诊断依据是：

A.全血细胞减少+网织红细胞减少+骨髓增生低下

B.贫血+黄疸+脾大

C.血小板减少+出血倾向

D.白细胞减少+反复感染

答案：A

8.地中海贫血（珠蛋白提供障碍性贫血）的确诊依据是：

A.血常规显示小细胞低色素性贫血

B.血红蛋白电泳发现异常血红蛋白（如HbF、HbH）

C.血清铁蛋白升高

D.骨髓铁染色显示铁粒幼细胞增多

答案：B

9.儿童急性髓系白血病（AML）中，与t（15；17）染色体易位相关的亚型是：

A.M0（未分化型）

B.M2（部分分化型）

C.M3（急性早幼粒细胞白血病）

D.M5（单核细胞型）

答案：C

10.缺铁性贫血患儿铁剂治疗有效最早的实验室指标是：

A.血红蛋白上升

B.网织红细胞升高

C.血清铁蛋白恢复正常

D.红细胞平均体积（MCV）增大

答案：B

二、多项选择题

1.小儿贫血的分度标准（根据血红蛋白值）正确的是：

A.新生儿：轻度144120g/L，中度12090g/L，重度9060g/L，极重度＜60g/L

B.14个月婴儿：轻度90100g/L，中度6090g/L，重度3060g/L，极重度＜30g/L

C.46个月婴儿：轻度90100g/L，中度6090g/L，重度3060g/L，极重度＜30g/L

D.6个月6岁：轻度90120g/L，中度6090g/L，重度3060g/L，极重度＜30g/L

答案：ACD

2.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的治疗措施包括：

A.糖皮质激素（如泼尼松）

B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）

C.脾切除（适用于慢性难治性病例）

D.血小板输注（仅用于严重出血时）

答案：ABCD

3.营养性巨幼细胞贫血的实验室检查特点有：

A.大细胞性贫血（MCV＞94fl）

B.中性粒细胞分叶过多（核右移）

C.血清叶酸或维生素B12水平降低

D.骨髓红系增生明显活跃，可见巨幼变

答案：ABCD

4.血友病的临床表现包括：

A.自幼反复出血（如关节腔、肌肉、皮下出血）

B.出血程度与凝血因子活性相关（活性越低，出血越重）

C.女性患者罕见（多为携带者）

D.血小板计数正常，出血时间（BT）正常

答案：ABCD

5.儿童急性白血病的髓外浸润表现有：

A.中枢神经系统白血病（头痛、呕吐、脑膜刺激征）

B.睾丸白血病（睾丸无痛性肿大）

C.肝脾淋巴结肿大

D.绿色瘤（眼眶部浸润）

答案：ABCD

三、简答题

1.简述小儿缺铁性贫血的实验室检查特点。

答案：①血常规：小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%）；②血清铁（SI）降低（＜9.010.7μmol/L）；③血清铁蛋白（SF）降低（＜12μg/L，反映储存铁减少）；④总铁结合力（TIBC）升高（＞62.7μmol/L）；⑤转铁蛋白饱和度（TS）降低（＜15%）；⑥骨髓铁染色：细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞＜15%。

2.列出特发性血小板减少性紫癜（