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原发性干燥综合征（PrimarySj?gren’sSyndrome,pSS）是一种以外分泌腺炎症为主的慢性自身免疫病，主要累及泪腺和唾液腺，表现为口干、眼干。其诊断基于国际通用的2016年ACR/EULAR分类标准，需综合症状、实验室检查及组织学证据，并排除其他疾病。
一、核心诊断标准（总分≥4分可确诊）
项目
评分
具体内容
唇腺活检阳性
3分
唇腺组织病理显示灶性淋巴细胞浸润（≥1个淋巴细胞灶/4mm2，每灶≥50个淋巴细胞）
抗SSA/Ro抗体阳性
3分
血清学检测抗SSA/Ro抗体阳性（免疫荧光法或ELISA）
眼干症状+客观检查异常
1分
眼干（每日持续≥3个月）且?Schirmer试验≤5mm/5分钟或?角膜染色评分≥4分
口干症状+客观检查异常
1分
口干（每日持续≥3个月）且?唾液流率≤0.1ml/min或?唾液腺造影/超声异常
其他自身抗体阳性
1分
抗SSB/La抗体阳性或类风湿因子（RF）阳性且ANA≥1:320
二、诊断流程
症状筛查：
眼干：砂砾感、需人工泪液≥3次/天；
口干：吞咽干食困难、频繁饮水；
系统症状：疲劳、关节痛、皮疹、间质性肺病等。
客观检查：
眼科检查：
Schirmer试验（无麻醉）：5分钟滤纸湿润≤5mm；
角膜染色（荧光素或丽丝胺绿）：vanBijsterveld评分≥4分。
口腔检查：
唾液流率（非刺激状态）：15分钟收集≤1.5ml；
唾液腺超声：腺体不均匀回声、囊肿或钙化；
腮腺造影（可选）：导管扩张或造影剂滞留。
实验室检查：
血液学：抗SSA/SSB抗体、ANA、RF、免疫球蛋白（IgG升高）；
唇腺活检（金标准）：局灶性淋巴细胞性唾液腺炎（FocusScore≥1）。
三、排除标准（需满足以下所有条件）
无头颈部放疗史；
未长期使用抗胆碱能药物（如抗抑郁药、抗组胺药）；
排除丙型肝炎、HIV、结节病、IgG4相关疾病；
无其他结缔组织病（如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎）。
四、特殊人群诊断注意
儿童患者：
症状不典型，需关注反复腮腺肿大或龋齿；
抗SSA/SSB抗体阳性率较低，更依赖唇腺活检。
老年患者：
需鉴别年龄相关性口干（唾液腺萎缩）与干燥综合征；
抗SSA/SSB抗体阳性特异性更高。
五、与其他疾病鉴别
疾病
关键鉴别点
继发性干燥综合征
伴随其他结缔组织病（如SLE、RA），抗dsDNA或CCP抗体阳性
IgG4相关疾病
IgG4水平显著升高，组织病理显示IgG4+浆细胞浸润
慢性丙型肝炎
HCVRNA阳性，抗SSA/SSB抗体阴性
结节病
双侧肺门淋巴结肿大，ACE升高，非干酪样肉芽肿病理
六、治疗与管理原则
局部对症：
人工泪液（无防腐剂）、唾液替代剂、口腔保湿凝胶；
系统治疗：
轻症：羟氯喹（200-400mg/d）；
腺体外受累：糖皮质激素、免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤）；
难治性病例：利妥昔单抗（抗CD20单抗）。
注：诊断需由风湿免疫科医生结合临床与实验室证据综合判断，疑似病例应尽早完善抗SSA/SSB抗体及唇腺活检。早期干预可延缓腺体破坏及系统并发症（如淋巴瘤、肺纤维化）。
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