帕金森病中西医治疗进展.pptVIP

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转弯时躯干僵硬用连续小步使躯干与头部一起转动晚期自坐位\卧位起立困难小步前冲(慌张步态)临床表现--4.姿势步态异常第28页,共80页,星期日,2025年,2月5日辅助检查一般常规、颅脑CT、MRI及CSF常规检查无异常高效液相色谱(HPLC)检测CSF\尿中多巴胺代谢产物HVA减少单光子发射计算机体层扫描(SPECT)及正电子发射体层扫描(PET)对诊断早期PD甚有帮助,因其价格昂贵,目前尚很少用于临床DNA印迹技术、PCR\DNA序列分析可发现家族性PD第29页,共80页,星期日,2025年,2月5日PET和SPECT可发现PD脑内多巴胺转运蛋白(DAT)功能显著↓第30页,共80页,星期日,2025年,2月5日特发性帕金森病临床诊断标准左旋多巴治疗有效症状不对称无下列体征眼外肌麻痹\小脑征\体位性低血压\锥体系损害\肌萎缩无继发性帕金森病病因如脑外伤\脑血管病\病毒感染\金属中毒CO中毒等第31页,共80页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断—1.特发性震颤1/3的患者家族史(+)无肌强直和运动迟缓饮酒和服心得安震颤显著减轻发病年龄早特征--姿势性和运动性震颤第32页,共80页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断—2.其他神经变性病伴帕金森征对左旋多巴反应不佳帕金森综合征为主的锥体外系运动障碍可有肌阵挛痴呆\幻觉出现早且迅速进展临床特征弥散性路易体病(diffuseLewybodydisease)第33页,共80页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断—2.其他神经变性病伴帕金森征(2)肝豆状核变性(Wilsondisease,WD)3.血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓尿铜↑2.常有其他类型不自主运动肝脏损害角膜K-F环1.发病年龄小临床特征第34页,共80页,星期日,2025年,2月5日肝豆状核变性病的病理改变壳核空洞形成和变色伴尾状核和苍白球较轻度改变第35页,共80页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断—2.其他神经变性病伴帕金森征(3)亨廷顿舞蹈病(Huntingtondisease,HD)舞蹈-手足徐动样不自主运动临床特征家族史(常显遗传)痴呆\精神症状有助于鉴别确诊--遗传学检查HD基因4p16.3第36页,共80页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断—2.其他神经变性病伴帕金森征(4)多系统萎缩(Muti-Systematrophy,MSA)临床特征主要累及基底节\脑桥\橄榄\小脑\自主神经系统表现锥体外系锥体系\小脑自主神经症状根据主要症状分为:①纹状体黑质变性(SND)②Shy-Drager综合征(SDS)③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)第37页,共80页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断—2.其他神经变性病伴帕金森征(4)多系统萎缩(MSA)①纹状体黑质变性(SND)临床特征左旋多巴疗效差运动迟缓\肌强直震颤不明显可有锥体系\小脑\自主神经症状累及尾状核\壳核\苍白球第38页,共80页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断—2.其他神经变性病伴帕金森征临床特征(4)多系统萎缩(MSA)②Shy-Drager综合征(SDS)自主神经症状最突出直立性低血压性功能障碍和排尿障碍第39页,共80页,星期日,2025年,2月5日鉴别诊断—2.其他神经变性病伴帕金森征(4)多系统萎缩(MSA)③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)临床特征小脑和锥体系症状最突出MRI显示小脑和橄榄体萎缩第40页,共80页,星期日,2025年,2月5日治疗目的神经保护治疗减缓\阻断神经变性过程避免\推迟\减轻药物并发症/不良反应缓解症状和减轻生活残疾第41页,共80页,星期日,2025年,2月5日细水长流,不求全效:用最小的剂量获得最好的疗效。个体化:不同病人或同一病人不同阶段对药物治疗的敏感性有差异,故用药需个体化剂量滴定:治疗过程中从小剂量开始,缓慢增加剂量。抗帕金森病药物不宜多加品种,也不宜突然停药疾病进展缓慢,首发症状数月或数年后就诊,年龄在70岁以下,可晚用左旋多巴(L-dopa)制剂。病情严重,且进展快,年龄在70岁以上,可早用L-dopa制剂出现严重的不能耐受的并发症时,撤药原则是先撤后上,具体撤药顺序是:抗胆碱能药-丙炔苯丙胺-金刚烷胺-多巴胺受体激动剂用药原则第42页,共80

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