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肾病综合征教学查房

病例汇报

患者王某，男性，32岁，主因“双下肢水肿2周，加重伴颜面部水肿3天”于2023年8月15日入院。患者2周前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿，晨轻暮重，未予重视；3天前水肿蔓延至颜面部，伴尿量减少（约600ml/日）、尿中泡沫增多，无肉眼血尿、尿频尿急尿痛，无发热、皮疹、关节痛，无腹痛腹泻，无胸闷气促。既往体健，否认高血压、糖尿病病史，否认肝炎、结核等传染病史，无药物过敏史，职业为程序员，长期久坐，否认家族性遗传病史。

体格检查

T36.8℃，P82次/分，R18次/分，BP135/85mmHg。神志清，精神可，贫血貌（-），颜面部轻度水肿，睑结膜无苍白；双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心界不大，心率82次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音（-）；双下肢膝关节以下重度凹陷性水肿，胫前按压后凹陷5秒未平复；肾区无叩击痛，双足背动脉搏动可。

辅助检查

-尿常规：蛋白（+++），潜血（-），红细胞0-2/HP，白细胞0-1/HP。

-24小时尿蛋白定量：5.8g（正常0.15g）。

-血生化：白蛋白22g/L（正常35-55g/L），总胆固醇8.9mmol/L（正常5.2mmol/L），甘油三酯3.1mmol/L（正常1.7mmol/L），低密度脂蛋白6.2mmol/L（正常3.4mmol/L）；血肌酐78μmol/L（正常53-106μmol/L），尿素氮5.1mmol/L（正常2.9-7.1mmol/L）；空腹血糖5.2mmol/L，糖化血红蛋白5.3%。

-免疫学检查：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均阴性；补体C30.9g/L（正常0.8-1.5g/L），C40.2g/L（正常0.1-0.4g/L）；乙肝五项、丙肝抗体均阴性。

-凝血功能：D-二聚体0.8mg/L（正常0.5mg/L），纤维蛋白原4.5g/L（正常2-4g/L），活化部分凝血活酶时间（APTT）28秒（正常25-35秒），凝血酶原时间（PT）12秒（正常11-14秒）。

-肾脏超声：双肾大小形态正常，皮质回声均匀，集合系统无分离，未见结石及占位。

肾活检病理结果（患者入院后完善相关检查无禁忌，于8月18日行肾穿刺活检）

-光镜：18个肾小球，其中1个球性硬化，其余肾小球系膜细胞及基质轻度增生，毛细血管袢开放良好，未见明显内皮细胞增生或新月体；肾小管上皮细胞空泡变性，部分小管萎缩；肾间质轻度纤维化，小动脉无明显病变。

-免疫荧光：IgG（++）沿毛细血管袢颗粒状沉积，IgA（-）、IgM（±）、C3（+）、C1q（-）。

-电镜：肾小球基底膜弥漫性增厚，上皮下可见电子致密物沉积，足突广泛融合。

讨论分析

一、诊断依据

患者符合肾病综合征（NS）“三高一低”核心特征：大量蛋白尿（24小时尿蛋白5.8g3.5g）、低白蛋白血症（白蛋白22g/L30g/L）、高度水肿（双下肢及颜面部）、高脂血症（总胆固醇8.9mmol/L）。结合肾活检病理（光镜示基底膜增厚，免疫荧光IgG及C3沉积，电镜上皮下电子致密物），符合膜性肾病（MN）Ⅱ期诊断。

二、病因鉴别

需区分原发性与继发性膜性肾病：

1.继发性因素排查：患者无糖尿病史（血糖、糖化血红蛋白正常），排除糖尿病肾病；免疫学指标（ANA、ds-DNA阴性）无狼疮依据；乙肝、丙肝阴性，排除病毒相关性肾炎；无肿瘤标志物升高（外院查CEA、CA199等均正常），排除肿瘤相关性；无药物（如青霉胺、金制剂）或重金属接触史，故考虑原发性膜性肾病。

三、临床表现与并发症评估

患者以水肿为首发症状，与低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压下降、水钠潴留有关。尿量减少（600ml/日）需警惕有效血容量不足或肾静脉血栓（RVT）可能。结合D-二聚体升高（0.8mg/L）、血浆白蛋白极低（22g/L），属于血栓高危人群（白蛋白25g/L时血栓风险显著增加）。目前无腰痛、血尿等RVT典型表现，但需动态监测。

四、治疗方案制定

遵循“个体化、分层治疗”原则，结合患者年龄、肾功能（血肌酐正常）、尿蛋白定量（5.8g/d）及病理分期（Ⅱ期），制定以下方案：

1.一般治疗

-休息与活动：水肿明显时以卧床休息为主，避免剧烈活动以防血栓；水肿消退后可适度下床活动（如室内慢走）。

-饮食管理：优质蛋白饮食（0.8-1.0g/kg/d，以瘦肉、鸡蛋、牛奶为主），避免高蛋白加重肾小球负担；低盐饮食（每日盐3g），减轻水钠潴留；低脂饮食（避免动物内脏、油炸食品），选用植物油。

2.对症治疗