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2025AATS专家共识：肺动脉闭锁伴室间隔完整患者的管理精准诊疗与全程管理方案

目录第一章第二章第三章引言与背景诊断评估治疗策略

目录第四章第五章第六章手术管理术后护理随访与预后

引言与背景1.

疾病定义与病理生理肺动脉闭锁伴室间隔完整（PAIVS）是一种罕见的先天性心脏病，特征为肺动脉瓣完全闭锁且室间隔无缺损，导致右心室血流无法进入肺动脉，依赖动脉导管维持肺循环。结构性心脏畸形PAIVS患者右心室形态学变异显著，可表现为发育不良、肥厚或扩张，三尖瓣功能异常（如狭窄或反流）常伴随发生，直接影响血流动力学和手术策略选择。右心室发育异常新生儿期生存依赖于动脉导管开放和心房水平分流（如卵圆孔未闭或房间隔缺损），若未及时干预，进行性低氧血症和心力衰竭将导致高死亡率。循环依赖机制

亚洲发病率显著高于西方:香港研究显示PAIVS占先天性心脏病比例达2.1%-16%，远超西方2.5%的基准水平，证实地域差异显著。新生儿筛查数据突出:1980-1984年香港新生儿住院记录中患病率高达16%，较后续十年（9%）出现异常峰值，提示可能存在短期环境或诊断因素影响。全球占比稳定但预后严峻:虽仅占先天性心脏病的1%-1.5%，但50%患儿出生两周内死亡，凸显疾病管理紧迫性。诊断技术关键作用:1981-1990年发病率降至9%，可能与超声/CT等影像技术普及导致的检出率变化相关，反映诊断进步对流行病学数据的影响。流行病学特征

标准化诊疗流程通过整合最新循证证据，提出从产前诊断、新生儿急救到分期手术的全流程管理规范，减少临床实践差异。解决关键争议明确右心室减压术的适应症、冠状动脉异常的处理策略以及Fontan手术与双心室修补的抉择标准，指导个体化治疗。优化长期随访建立基于心室功能、运动耐量和生活质量评估的终身随访体系，改善患者成人期转归，填补过渡期医疗空白。共识制定目标

诊断评估2.

临床表现识别新生儿期特征性症状：PAIVS患儿通常在出生后24-48小时内出现紫绀、呼吸急促及低氧血症，严重者可伴随代谢性酸中毒，这些症状与右心室流出道完全梗阻导致的肺血流依赖动脉导管直接相关。心脏杂音与体征特异性：约60%病例可闻及三尖瓣反流性收缩期杂音，心前区搏动增强提示右心室发育不良或肥厚，而肝脏肿大可能反映右心室依赖的冠状循环异常。血流动力学分型关联性：临床表现的差异性与右心室发育程度（微小、中度或接近正常）和三尖瓣环直径Z值密切相关，这些特征对后续治疗决策具有决定性意义。

影像学检查标准综合运用多模态影像技术可精准评估PAIVS解剖特征，为风险分层提供客观依据，需在出生后6小时内完成初步评估以指导紧急干预策略。

超声心动图核心作用：明确右心室大小、肌束肥厚程度及三尖瓣功能（反流程度、环直径测量），采用DeVore分级量化右心室发育状态。确认冠状动脉异常（如右心室-冠状动脉瘘或依赖型冠状循环），需特别注意舒张期逆向血流提示高风险解剖变异。影像学检查标准

心脏MRI补充价值：高分辨率评估右心室容积、心肌质量及肺动脉分支发育情况，尤其适用于超声窗受限的复杂病例。延迟增强成像可识别心肌纤维化范围，预测术后右心室功能恢复潜力。影像学检查标准

0102典型表现为肺血减少伴心影正常或缩小，但需注意合并大型主-肺动脉侧支时可能出现肺血增多假象。X线胸片筛查意义：影像学检查标准

血流动力学测量必须测定右心室收缩压（通常≥体循环压力）及舒张末压（反映心室顺应性），同时量化动脉导管分流比例（Qp:Qs）以评估肺循环灌注效率。通过球囊房间隔造口术（BAS）前后氧饱和度对比，验证卵圆孔限制性对氧合的影程度。心导管评估要点

冠状动脉造影指征心导管评估要点

心导管评估要点所有疑似冠状动脉异常者需行选择性造影，重点评估：是否存在右心室依赖性冠状循环（RVDCC），定义为冠状动脉近端狭窄伴远端由右心室高压供血。冠状动脉狭窄/闭锁范围，若累及左主干或前降支近端则禁忌行右心室减压术。

使用3D旋转造影技术提高冠状动脉畸形的空间分辨率，避免遗漏微小瘘管。对拟行射频穿孔+球囊扩张者，需用球囊临时阻断动脉导管以模拟术后肺血流状态，测试右心室耐受性。·###介入治疗模拟测试测量三尖瓣环扩张后的压力变化梯度，预测术后右心室容量负荷适应能力。心导管评估要点

治疗策略3.

药物干预原则前列腺素E1维持动脉导管开放：对于依赖动脉导管维持肺循环的新生儿PAIVS患者，需持续静脉输注前列腺素E1（PGE1）以保持动脉导管通畅，为后续治疗争取时间。剂量需根据血氧饱和度和全身灌注动态调整。右心室减压后心功能支持：在介入或手术解除右心室流出道梗阻后，可能需正性肌力药物（如多巴胺、米力农）支持右心功能，同时密切监测肺动脉压力和心室顺应性。抗凝与抗血小板治疗：对于存在血栓高风险（如右心室依赖型冠状动脉瘘）或植入人工管道