中国Castleman病2025诊疗指南更新解读PPT课件.pptxVIP

中国Castleman病诊断与治疗指南（2025年版）解读：更新与要点精准诊疗，守护患者健康

目录第一章第二章第三章指南背景与概述诊断标准更新治疗策略更新

目录第四章第五章第六章关键临床证据临床实践要点总结与展望

指南背景与概述1.

0102研究进展推动更新2021版共识发布后，国内外在Castleman病（CD）发病机制、分子标志物及靶向治疗领域取得突破性进展，如IL-6通路抑制剂疗效验证和新亚型识别需求。临床实践需求变化随着CD病例积累，发现原有诊断标准对特发性多中心型CD（iMCD）的亚型区分不足，需细化HHV-8阴性病例的诊疗路径。国际指南同步需求参考2024年国际CD协作网（CDCN）最新标准，整合中国人群数据（如亚洲特有的HHV-8阳性率差异），实现诊疗国际化与本土化平衡。罕见病政策支持国家卫健委将CD纳入罕见病目录后，亟需标准化诊疗方案以保障医疗资源合理分配，降低误诊率（目前国内误诊率高达40%）。多学科协作深化基于CCDN成立4年来的多中心研究数据（覆盖32家三甲医院），需明确病理科、血液科和影像科的协作流程。0304052025版更新背景与必要性

建立临床疑似-病理确诊-分子分型三级诊断框架，强调淋巴结活检联合CD147等新型免疫组化标志物的应用。分层诊断体系按疾病分型（UCD/iMCD/HHV-8相关MCD）制定一线至三线治疗方案，新增JAK抑制剂等二线用药推荐。治疗策略分级首次纳入患者随访体系（包括每3个月的IL-6水平监测和PET-CT评估标准），设定缓解/复发定义。长期管理规范提出中国CD注册登记系统的建设方案，明确未来5年重点研究方向（如iMCD的分子分型与靶向治疗）。临床研究导向指南结构与核心目标

主要变化要点概览引入iMCD的TAFRO亚型诊断条目（血小板减少、腹水、发热、肾功能障碍、器官肿大），并制定其与POEMS综合征的鉴别流程图。诊断标准革新将抗IL-6受体单抗（司妥昔单抗）从二线提升为HHV-8阴性iMCD的一线用药，新增西罗莫司用于复发/难治性病例的III级证据。治疗药物升级统一全国病理报告格式，强制要求包含浆细胞密度计数、IgG4/IgG比例及HHV-8LANA-1检测结果。病理报告模板

诊断标准更新2.

血清IL-6检测标准化新增IL-6作为必检指标，要求采用高敏ELISA法检测，临界值设定为5pg/mL，需结合临床症状动态监测以区分iMCD亚型。骨髓穿刺细胞因子谱检测新增骨髓液IL-1β、TNF-α等12项细胞因子检测流程，强调需在治疗前完成以建立基线数据。外周血流式细胞术标准化规定CD4+/CD8+比值、CD19+浆细胞比例等8项免疫表型参数，要求使用国际标准化抗体组合进行检测。多克隆免疫球蛋白定量分析明确要求通过免疫固定电泳和血清游离轻链检测，量化评估多克隆高丙种球蛋白血症程度，辅助HHV-8阴性MCD诊断。实验室检查新规范

影像学诊断优化策略全身PET-CT应用规范：明确推荐18F-FDGPET/CT作为基线评估工具，SUVmax≥2.5的淋巴结应优先活检，并新增纵隔/腹膜后淋巴结代谢活性分级标准。超声造影技术指南：细化超声造影时间-强度曲线参数，规定动脉期增强强度＞30%且廓清时间＜60秒为特征性表现，适用于浅表淋巴结初筛。多模态影像融合要求：强调CT/MRI必须联合DWI序列分析，新增淋巴结弥散系数(ADC值＜1.0×10-3mm2/s)作为恶性转化预警指标。

01将透明血管型细分为经典型(CD20+)和变异型(CD20-)，浆细胞型需增加IgG4/IgG比例检测，阈值设定为IgG4+/IgG+＞40%。组织学分型新标准02新增MYD88L265P突变检测要求，规定使用二代测序技术，测序深度需≥500×以排除低丰度突变干扰。分子病理检测强制项03强制包含CD138、BCL-2、HHV-8LANA-1等12种标志物，新增CXCL13表达强度评分系统(0-3分)用于预后分层。免疫组化新套餐04要求必须包含淋巴结结构破坏程度评分、血管增生分级(Ⅰ-Ⅲ级)和浆细胞浸润密度(个/HPF)三项量化指标。病理报告结构化模板病理学评估关键调整

治疗策略更新3.

要点三IL-6靶向治疗优先指南明确推荐抗IL-6受体单抗（如司妥昔单抗）作为HHV-8阴性多中心型Castleman病（iMCD）的一线治疗，其完全缓解率可达34%-50%，显著优于传统化疗方案。要点一要点二糖皮质激素精准使用对于急性炎症反应严重的患者，建议短期联合地塞米松（40mg/d×4天）控制症状，但需避免长期使用导致机会性感染等并发症。分层治疗策略根据CRP水平和器官功能将iMCD分为轻、中、重三级，轻度患者可单用IL-6抑制剂，中重度需联合化疗或免疫调节剂。要点三一线治疗方案修订

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