【耳鼻喉9版】绪论和耳科学第四章 先天性耳畸形.pptxVIP

;;重点难点;先天性耳前瘘管;1.为胚胎时期第1、2鳃弓发育不良或第1鳃沟封闭不全所致，是一种常染色体显性遗传病，但存在不规则显性遗传及表现度的差异，目前尚未发现其相关致病基因。;（二）先天性耳前瘘管的治疗原则;先天性外耳及中耳畸形;（一）病因;（二）临床表现;Jahrsdoerfer10分法评分体系是目前常用的中耳畸形评分标准，根据高分辨率颞骨CT扫描结果，结合耳科检查所采用的10分法分级，其中蹬骨形态和功能2分，外耳道、前庭窗、鼓室、面神经、锤砧复合体、砧蹬骨连接、乳突气房、蜗窗的发育情况各1分。;（三）诊断及治疗;先天性内耳畸形;耳蜗畸形;一、大前庭导水管综合征;（一）病因;（三）诊断;1.听力下降早期可试用20%甘露醇静脉快速滴注，也有报道高压氧治疗暂时有效

2.有残余听力者可佩戴助听器

3.双侧重度以上聋者应行人工耳蜗植入术;二、不完全分隔Ⅱ型;（一）病因;（三）诊断;（四）治疗;熟悉耳前瘘管主要症状和体征

熟悉先天性外耳及中耳畸形主要症状和体征

了解耳前瘘管治疗原则

了解内耳畸形的分类方法及常见内耳畸形的特点