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基底细胞癌诊疗指南
基底细胞癌(BasalCellCarcinoma,BCC)是最常见的皮肤恶性肿瘤,占所有皮肤癌的70%-80%,好发于头面部等光暴露部位,恶性程度较低但局部侵袭性强,极少发生远处转移。其诊疗需结合临床特征、病理分型及患者个体情况,制定规范化、个体化方案。
一、流行病学与危险因素
全球范围内,BCC发病率呈逐年上升趋势,白种人发病率显著高于其他种族(年发病率约1000/10万),亚洲人群发病率相对较低(年发病率约10-50/10万),但随紫外线暴露增加及人口老龄化,我国发病率亦呈上升态势。好发年龄为50岁以上(占比>80%),男性略多于女性(男女比约1.2:1)。
主要危险因素包括:
1.紫外线暴露:累积紫外线(尤其是UVA和UVB)暴露是首要诱因,儿童期及青少年期暴晒与成年后发病密切相关;
2.电离辐射:既往接受放射治疗史(如头颈部良性疾病放疗)可增加风险;
3.遗传因素:Gorlin综合征(痣样基底细胞癌综合征)为常染色体显性遗传病,由PTCH1基因突变引起,患者多在20岁前出现多发性BCC,常伴骨骼异常、牙源性角化囊肿等;
4.免疫抑制:器官移植受者、HIV感染者等因免疫功能低下,BCC发病率较正常人群高10-100倍,且易出现多发型、侵袭性病变;
5.其他:长期接触砷剂、慢性皮肤损伤(如烧伤瘢痕、慢性溃疡)可能增加风险。
二、临床表现与分型
BCC临床表现多样,根据组织学及临床特征分为以下亚型:
(一)结节溃疡型(NodularBCC,NBCC)
最常见(占60%-80%),好发于面部(尤其鼻、颊、前额)。典型表现为珍珠样半透明丘疹或结节,表面光滑,可见扩张的毛细血管(Telangiectasia),随病程进展中央可出现溃疡(“鼠咬状”溃疡),边缘隆起呈卷边状。
(二)表浅型(SuperficialBCC,SBCC)
占10%-15%,多见于躯干(胸背部为主),偶发于四肢。表现为边界清晰的红斑或淡红色斑块,表面有细薄鳞屑,部分可见珍珠样边缘,类似银屑病或湿疹,易误诊。
(三)硬斑病样型(MorpheaformBCC,MBCC)
约占2%-5%,好发于面部(尤其鼻唇沟、前额)。特征为质硬、扁平或略隆起的斑块,呈白色或蜡黄色,边界不清,类似瘢痕组织,无明显溃疡或结节,易向深部组织(如皮下组织、肌肉、骨)侵袭,手术切缘常需扩大。
(四)色素型(PigmentedBCC,PBCC)
占5%-10%,因肿瘤细胞内黑色素沉积,表现为黑褐色或蓝黑色结节/斑块,需与恶性黑色素瘤鉴别,典型特征为色素分布不均,可见珍珠样边缘及毛细血管扩张。
(五)微结节型(MicronodularBCC,MiBCC)
较少见(<5%),组织学表现为多个小巢状基底样细胞团,临床常表现为肤色或淡红色结节,边界不清,侵袭性强,易发生深部浸润,术后复发率较高。
三、诊断标准与评估
(一)临床评估
1.病史采集:重点询问病变出现时间、生长速度、有无瘙痒/疼痛、既往治疗史(如冷冻、激光)、紫外线暴露史、家族肿瘤史(尤其Gorlin综合征相关症状)及免疫状态(如器官移植、HIV感染)。
2.体格检查:记录病变部位、大小(长径×短径)、形状(圆形/不规则)、边界(清晰/模糊)、表面特征(结节、溃疡、鳞屑、色素沉着)、质地(软/硬)及活动度(与深部组织粘连与否)。头面部病变需评估与眼、鼻、耳等器官的解剖关系,判断是否累及骨膜、软骨或神经。
(二)辅助检查
1.皮肤镜检查:作为初筛工具,典型表现为:
-结节溃疡型:珍珠样结构、分支状毛细血管扩张、溃疡;
-表浅型:蓝灰色卵圆形巢、指纹状血管;
-硬斑病样型:无结构区、白色无血管区域;
-色素型:颗粒状/网格状色素、蓝灰色小球。
2.影像学检查:
-高频超声(10-20MHz):用于评估肿瘤厚度及深部浸润范围(如皮下组织、肌肉),指导手术切缘设计;
-MRI或CT:仅用于评估局部晚期病变(如累及骨、神经)或转移(罕见,转移率<0.1%,多见于长期未治的硬斑病样型或微结节型)。
(三)病理诊断
为确诊金标准。取材建议:
-小病灶(直径≤1cm):完整切除活检(切缘2-3mm);
-大病灶或疑似侵袭性亚型(硬斑病样型、微结节型):切取活检(取病变边缘与正常组织交界处,深度达皮下脂肪层);
-表浅型:刮取活检联合涂片细胞学检查可辅助诊断。
组织学特征:肿瘤细胞呈基底样,胞质少,核深染,排列成巢状或条索状,周围可见“栅栏状”排列的单层细胞,肿瘤巢与间质间有收缩间
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