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颅内动静脉畸形的影像学评估

RadiologicAssessmentofBrainArteriovenousMalformations:

WhatCliniciansNeedtoKnow2011-08-18CaiWenchao2025/12/141.

CaseReport50y,menSymptoms:1-yearhistoryofprogressiveleft-sidedweakness,,aggravated,accompaningbackpainandenuresisfor4month.Examinations:MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA

2025/12/142.

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Introduction血管病变分类：动静脉畸形（AVMs）海绵状血管瘤毛细血管扩张未发育静脉畸形（DVAs）-静脉血管瘤从临床、影像及预后的角度看，细分脑AVMs是有必要的。预测偶然发现的AVMs发生出血或引起非出血性神经病变的风险。鉴别诊断2025/12/144.

为什么颅内血管病变的分型非常重要呢？因为典型的脑AVMs和pial动静脉瘘是需要进行疾病-治疗风险评估的；DVAs是正常变异，不需要治疗；硬脑膜AVFs伴皮层静脉反流常常是需要治疗的。2025/12/145.

怀疑脑血管病变的基于影像的诊断流程ACA：大脑前动脉MCA：大脑中动脉PCA：大脑后动脉CAMS：颅面动静脉分节综合征2025/12/146.

分型异常的脑实质内血管典型的脑AVMs颅面动静脉分节综合征CAMS增生性血管病发育性血管畸形DVAs异常的脑实质外血管PialAVFsDuralAVFsMoyamoyaDisease2025/12/147.

AbnormalIntraparenchymalVessels2025/12/148.

典型的脑AVMs定义：血管间的异常连接，能够正常给脑组织供血和正常静脉引流，动静脉分流的血管网插入正常脑实质内，缺乏真正的毛细血管床。动静脉间的分流发生于脑实质内的异常血管团或瘘道，后者也称为动静脉瘘。两种亚型：血管球或微结节型虽然AVM是先天性病变，患者常较晚发生症状，最常见的为出血或癫痫发作。血管团状的AVM的影像学特点如其定义。诊断标准为：a）断层图像（CT或MR）或DSA显示脑实质内出现结节状血管团；b）动态检查早期静脉引流（动脉期），传统的血管造影术是金标准。如果分流体积比较大，标准快速动态MRA或CTA也能确定。2025/12/149.

典型的脑AVMs典型脑AVM，18岁男性，左侧顶叶出血。（a）增强CT示左侧顶叶实质内团状明显强化血管影，（结节型）（b）MIP底面观左侧MCA较对侧增粗，其供应血管团（c）左侧颈内动脉造影示：血管团位于皮层，主要由顶叶后动脉和中动脉分支供应，早期左侧顶叶皮层静脉引流，和AVM的诊断标准一致。2025/12/1410.

典型的脑AVMs典型深部性脑AVM，19岁女性，表现为突发头痛，随后失去知觉。体格检查双侧第六对脑神经麻痹。（a）平扫CT（b）增强CT左侧丘脑可见明显强化的血管结构，尽管没有出血征象，临床强烈怀疑破裂（c）侧位左侧椎动脉造影帮助确定AVM的存在，它由丘脑穿支动脉和左侧脉络膜后动脉供血，由Galen静脉引流，少量引流进入左侧Rosenthal基底静脉（箭头）注意，静脉小袋状结构（箭头头）的出现提示具有出血风险。2025/12/1411.

典型的脑AVMs增生型脑AVM，27岁女性，头痛及发作性癫痫6年。（a）增强CT示左侧大脑镰旁额叶强化血管影，病变间可见灶状与脑实质等密度影（b）侧位右侧颈内动脉（c）左侧椎动脉血管造影，显示AVM由双侧大脑前动脉和左侧后胼胝体分支供血，及柔脑膜左侧大脑后动脉供应，由早期静脉引流入旁矢状额叶皮层静脉。注意血管结节内的透亮区，符合增生型AVM表现。2025/12/1412.

CAMSWyburn-MasonsyndromeorBonnet-Dechaume-Blancdisease是一种节段性神经血管综合征，是神经管嵴或头部中胚层区域的前体细胞在移行至最终位置前发生变异而形成的。CAMStype1累及前脑内侧，表现为胼胝体、下丘脑垂体和鼻部的AVMs。CAMStype2累及前脑外侧，AVMs位于枕叶、视束、丘脑、视网膜和上颌骨。CAMStype3累及后脑，AVMs位于小脑、脑干及下颌骨。有区域重叠是很常见的，会形成混合亚型。CAMS最重要的诊断依据是：AVMs同时发生于脑实质和面部。脑部AVMs的分布如前所述，弥漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常缓慢的静脉分流进入静脉，这使其难以治疗。常规颅内动脉造影可以确定脑AVMs，而需要