副肿瘤性天疱疮新增 PNP诊断标准2026.docx

副肿瘤性天疱疮新增PNP诊断标准2026

重点更新发病机制、诊断标准及治疗：

1、病因

包括肿瘤相关因素、放化疗诱发因素和遗传因素；淋巴增殖性疾病是最常见的相关肿瘤病因。

2、临床表现

几乎所有患者均有口腔黏膜损害，皮损呈多形性；呼吸系统受累最常见表现为闭塞性细支气管炎。

3、新增2025中国共识诊断标准

《中国副肿瘤性天疱疮诊治专家共识（2025版）》基于国内PNP的诊疗现状，尤其考虑到部分自身抗体的ELISA检测及免疫沉淀、免疫印迹等方法的不可及性，推荐采用中国诊断标准。此标准有待临床进一步验证。

1、主要条件：

①严重而顽固的疼痛性黏膜糜烂和溃疡和/或典型的皮肤损害，如天疱疮样、类天疱疮样、多形红斑样、中毒性表皮坏死松解症样、扁平苔藓样、移植物抗宿主病样皮损等。?

②合并肿瘤，常见但不限于淋巴增殖性疾病（血液系统肿瘤）。

③以大鼠膀胱移行上皮为底物行间接免疫荧光检查，可见患者血清中的IgG沉积于上皮细胞间，或采用酶联免疫吸附测定或免疫沉淀或免疫印迹检测到抗包斑蛋白、抗周斑蛋白、抗α2-巨球蛋白样蛋白1抗体中至少1种抗体阳性。

2、次要条件：

①皮肤/口腔黏膜病损的组织病理显示棘层松解和/或角质形成细胞坏死和/或苔藓样界面皮炎（若三者均存在，可视为满足主要条件3）。

②皮肤/口腔黏膜病损周围0.5~1cm处组织的直接免疫荧光检查结果阳性（皮肤表皮细胞间IgG和/或C3的网状沉积，部分基底膜带IgG和/或C3的线状或颗粒状沉积；口腔黏膜可有类似表现）。

③以猴食管上皮或人的正常皮肤为底物行间接免疫荧光检查，可见患者血清中的IgG沉积于上皮/表皮细胞间和/或基底膜带。

④酶联免疫吸附测定示以下至少1种抗体阳性：抗桥粒芯糖蛋白1、抗桥粒芯糖蛋白3、抗大疱性类天疱疮抗原1、抗大疱性类天疱疮抗原2抗体。

3、诊断结果：

①确诊PNP：满足3条主要条件；或满足主要条件1和2，同时满足次要条件中的至少2条。并除外其他合并肿瘤的自身免疫性大疱病。

②疑诊PNP：满足主要条件1和3，但尚未发现肿瘤，同时满足次要条件中的至少2条。

4、注意事项

①对于疑诊PNP的患者，需完善肿瘤筛查和评估，并密切随访。对于疑难病例，必要时皮肤科联合多学科专家会诊。

②近年来随着利妥昔单抗等抗CD20单克隆抗体在淋巴增殖性疾病（血液系统肿瘤）中的应用，患者皮损可能没有明显水疱、大疱，皮肤组织病理可能不典型，自身抗体检测可能阴性。此类患者可能不符合上述PNP的诊断标准，但仍需考虑到本病，并进行相关评估。