中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）PPT课件.pptxVIP

中国狼疮肾炎诊治和管理指南（2025版）精准诊疗，守护肾脏健康

目录第一章第二章第三章概述与流行病学诊断标准与评估治疗策略与方案

目录第四章第五章第六章特殊人群管理长期随访与监测多学科协作与护理

概述与流行病学1.

狼疮肾炎定义与发病机制狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏引起的免疫复合物性肾炎，其特征为自身抗体与抗原形成的免疫复合物在肾小球沉积，激活补体系统导致炎症反应和组织损伤。免疫复合物性肾炎T淋巴细胞功能紊乱在发病中起关键作用，异常活化的T细胞促进B细胞产生自身抗体，并直接参与肾脏局部炎症反应，加剧肾小球和肾小管间质损伤。细胞免疫异常除免疫复合物沉积和细胞免疫异常外，遗传易感性、环境因素（如紫外线暴露）和激素水平变化共同参与狼疮性肾炎的发病过程，形成复杂的致病网络。多因素致病

全球LN诊断占比差异显著:哥伦比亚（17.8%）和塞内加尔（13.7%）占比最高，欧洲国家普遍低于5%，中国（7.5%）处于中游水平，反映种族与环境因素对疾病分布的影响。女性高发特征突出:30-39岁女性发病率是男性的10倍，但60岁后性别差异缩小，提示激素水平与发病密切相关。预后改善但仍严峻:早期诊断和治疗使5-10年生存率从20%-40%提升至74.6-81.1%，但10年内仍有10%-30%患者进展为终末期肾病（ESRD）。地域防治重点明确:中国台湾、广西、云南和广东为SLE高发区（发病率8.57/10万人年），需加强这些地区的早期筛查和干预。中国人群流行病学特征

诊断标准优化2025版指南强调肾活检病理分型与临床指标（如抗dsDNA抗体、补体水平）的联合应用，新增光学显微镜、免疫荧光和电镜检查的综合评估体系。治疗策略调整对增殖型狼疮性肾炎推荐多靶点治疗方案，将钙调磷酸酶抑制剂联合低剂量激素作为一线选择，并细化难治性病例的生物制剂使用指征。特殊人群管理新增妊娠期狼疮性肾炎患者的风险评估体系，明确孕前肾功能稳定标准及孕期免疫抑制剂调整方案，强调多学科协作管理模式。最新指南更新要点

诊断标准与评估2.

全身多系统症状包括发热、关节痛、蝶形红斑等皮肤损害、脱发及口腔溃疡，部分患者合并血液系统异常如贫血、白细胞或血小板减少，儿童患者可能伴生长发育迟缓。肾脏症状表现狼疮肾炎患者常见血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿（24小时尿蛋白定量0.5g）、管型尿及水肿，其中变形红细胞占比80%提示肾小球源性血尿；高血压与肾脏水钠代谢紊乱及肾素-血管紧张素系统激活相关。实验室免疫学指标抗核抗体（ANA）阳性率＞95%但特异性低，抗ds-DNA抗体和抗Sm抗体对诊断特异性高；补体C3/C4水平降低反映疾病活动性，同时需监测血沉、CRP等非特异性炎症指标。临床表现与实验室检查

01采用2018年修订版标准，分为Ⅰ型（微小病变型）、Ⅱ型（系膜增生型）、Ⅲ型（局灶型）、Ⅳ型（弥漫型）、Ⅴ型（膜型）和Ⅵ型（硬化型），其中Ⅲ/Ⅳ型需标注活动性或慢性病变比例。ISN/RPS分型核心框架02补充狼疮足细胞病（表现为肾病综合征但光镜改变轻微）和血栓性微血管病（TMA，特征为微血管血栓形成），需通过电镜观察内皮损伤及电子致密物沉积。新增特殊病理类型03强调肾小球新月体比例（影响预后）、足细胞足突融合程度（提示蛋白尿机制）、肾小管间质纤维化范围（评估慢性化指标）及血管病变（如透明样变或血管炎）。关键病理要素评估04典型表现为满堂亮（IgG/IgM/IgA、C3/C1q沉积），IgG伴C3沉积最常见；电镜下可见系膜区、内皮下或上皮下电子致密物沉积。免疫荧光特征肾脏病理分型标准

工具互补性：SLEDAI适合快速筛查，BILAG提供多系统精细评估，医生评估弥补基层资源不足。评分动态意义：SLEDAI≥10分提示需调整治疗方案，BILAG的A级评分反映特定器官急症风险。新标准突破：2020年新工具引入生物标志物，可能解决传统工具主观性强的问题。临床适配逻辑：门诊首选SLEDAI，临床试验需BILAG，资源受限地区依赖医生经验评估。评分局限性：现有工具均无法完全捕捉肾脏亚临床病变，需结合尿蛋白/eGFR等指标。指南推荐重点：2025版强调定期筛查（1C级证据），病理分型需关注新月体等特殊病变（2C）。评估工具评分范围及活动度分级主要特点适用场景SLEDAI0-4分:无活动5-9分:轻度10-14分:中度≥15分:重度快速评估全身活动度，临床操作简便门诊常规监测BILAG按8个系统A-E分级多系统独立评估，可追踪药物疗效临床试验/精准治疗评估医生总体评估0-3分对应无/轻/中/重度依赖医生经验，需固定医师保持一致性基层医院快速判断新标准(2020)未公布具体分值整合生物标志物与临床指标，客观性更强研究性评估/预后预测疾病活动性评估工具

治疗策略与方案3.

增生性LN（Ⅲ/Ⅳ型）首选激素联