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2025意大利专家建议:嗜酸性粒细胞性食管炎从儿童到成人的疾病控制、转换标准和随访从儿童到成人的全程管理
目录第一章第二章第三章疾病背景概述儿童期疾病控制策略成人期疾病管理规范
目录第四章第五章第六章儿童到成人转换标准随访策略实施意大利专家核心建议
疾病背景概述1.
EoE是一种慢性进行性食管2型炎症性疾病,其特征是食管上皮内嗜酸性粒细胞异常积聚,导致食管功能受损和结构改变。慢性炎症性疾病病理机制涉及Th2型免疫反应激活,IL-5、IL-13等细胞因子促进嗜酸性粒细胞募集,引发局部炎症和组织重塑。免疫介导机制典型表现为食管黏膜层嗜酸性粒细胞浸润(≥15/HPF),常伴随基底细胞增生、海绵样变性和微脓肿形成。组织学特征约50-80%患者合并特应性疾病(如哮喘、湿疹),食物过敏原(尤其是牛奶蛋白)可触发或加重食管炎症反应。与过敏关联嗜酸性粒细胞性食管炎定义与病理机制
儿童与成人临床表现差异以喂养困难、呕吐、生长迟缓和腹痛为主,婴幼儿可能表现为拒食或进食哭闹,学龄儿童多见胸骨后疼痛。儿童症状谱以吞咽困难、食物嵌塞和食管狭窄症状为主导,部分患者因长期误诊表现为纤维性狭窄并发症。成人典型表现儿童内镜下以炎症性改变(白斑、纵行沟)为主,成人更多见食管环状狭窄和蠕动功能异常等结构性病变。年龄相关内镜差异
发病率上升趋势EoE在西方国家发病率显著增长,目前成人患病率约30-55/10万,儿童约10-30/10万,男性发病率是女性2-3倍。诊断金标准需结合临床症状、内镜特征和组织学证据,食管活检要求至少2个不同部位取材6块以上组织,且排除PPI应答性食管嗜酸粒细胞增多症(PPI-REE)。鉴别诊断要点需与胃食管反流病、嗜酸性胃肠炎、感染性食管炎等鉴别,其中PPI试验治疗(8周)阴性是确诊EoE的必要条件。并发症监测长期未控制炎症可导致食管纤维化狭窄,儿童需关注生长发育参数,成人需评估食管扩张需求和生活质量影响行病学与诊断基准
儿童期疾病控制策略2.
内镜检查与组织活检通过上消化道内镜观察食管黏膜特征性改变,并在食管近端、中段、远端分别取样进行组织学检查,确认嗜酸性粒细胞浸润≥15/HPF。症状标准化评估采用儿童专用评分系统(如PEESSv2.0)量化吞咽困难、食物嵌顿、胸痛等核心症状的严重程度和频率。排除继发性病因需鉴别感染(如念珠菌)、药物性食管炎、GERD等可能引起类似表现的疾病,结合血清IgE、过敏原检测等辅助检查。初始诊断与评估标准
质子泵抑制剂(PPI)疗法儿童按1-2mg/kg/天分两次给药(最大剂量等同成人40mg/日),持续8周后评估组织学应答,有效者维持治疗至少6个月。局部糖皮质激素吞咽型布地奈德混悬液(0.5-1mg/天分两次)作为二线选择,强调用药后30分钟内禁食以增强黏膜接触。排除性饮食干预优先采用单食物剔除(牛奶),无效时升级至双食物剔除(牛奶+小麦),需营养师全程监控以避免营养不良风险。紧急处理方案针对急性食物嵌顿,需在内镜室备球囊扩张器械,同时建立过敏反应应急预案。一线治疗选项(药物与饮食调整)
内镜复评周期治疗6个月后必须行控制性内镜,评估黏膜愈合情况(EoE-EREFS评分下降≥50%为有效)。组织学缓解标准要求治疗后食管各段活检嗜酸性粒细胞计数均5/HPF,且基底细胞增生比例恢复正常。症状评分系统采用EoE-SS量表每3个月评估吞咽困难频率(0-10分)、胸痛程度及生活质量影响,≥4分提示疾病活动。疾病活动度监测指标
成人期疾病管理规范3.
过渡后诊断更新要求重复内镜活检确认:成年患者需定期进行食管内镜检查和多点活检,以评估黏膜炎症活动度和组织学缓解情况。症状-组织学关联分析:结合患者主观症状(如吞咽困难、胸痛)与病理结果,排除其他食管疾病(如GERD、贲门失弛缓症)。非侵入性标志物监测:推荐使用血嗜酸性粒细胞计数、IgE水平及新型生物标志物(如嗜酸性粒细胞衍生蛋白)辅助动态评估疾病活动性。
第二季度第一季度第四季度第三季度PPI阶梯疗法生物制剂靶向治疗机械性扩张指征药物假期评估初始治疗采用双倍剂量PPI(奥美拉唑40mgbid),8周后无应答者升级为局部皮质醇(布地奈德混悬液1mgbid)联合质子泵抑制剂。针对IL-4/IL-13通路抑制剂(如dupilumab)用于难治性病例,需每月皮下注射300mg并监测血清胸腺活化调节趋化因子(TARC)水平。食管直径10mm或存在功能性狭窄时,采用球囊扩张术(每次递增2mm,上限18mm),术后需强化抗炎治疗防止再狭窄。临床缓解满2年者可尝试逐步减停药物,但需每3个月进行阻抗-pH监测排除隐性反流干扰。治疗优化与维持方案
长期控制效果评估采用EoE-EREFS评分(水肿/环状皱襞/渗出/沟槽/狭窄)量化内镜表现,结合EoE-
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