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先天性静止性夜盲个案护理

一、案例背景与评估

（一）案例背景

患者张某，男，12岁，因“夜间视物不清10余年，加重1年”于202X年X月X日入院。患儿自2岁左右，家人发现其夜间行走需搀扶，避免碰撞家具或障碍物，白天玩耍、阅读无明显异常，未予重视。近1年，患儿诉夜间在昏暗环境下（如楼道、公园路灯下）视物模糊较前明显，无法看清前方1米内物体，需借助手电筒照明，且不敢独自上下楼梯，担心跌倒。无眼红、眼痛、畏光、流泪，无头痛、恶心呕吐，无视力突然下降或视野缺损，无家族性眼部疾病以外的遗传病史。

患儿既往体健，无手术、外伤史，无药物过敏史，按时完成预防接种。家族史：母亲（38岁）有类似夜间视物不清症状，白天视力正常，未行系统检查；父亲（40岁）及姐姐（15岁）视力正常，否认高血压、糖尿病等慢性病史，否认其他遗传性疾病史。患儿就读小学六年级，学习成绩中等，因夜间视力问题，较少参与夜间集体活动，性格略显内向。

（二）护理评估

全身评估

患儿体温36.6℃，脉搏81次/分，呼吸19次/分，血压112/72mmHg，体重42kg，身高153cm。神志清楚，精神状态良好，营养中等，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹，浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊未闻及异常杂音，腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾未触及。四肢活动自如，神经系统检查（肌力、肌张力、反射）未见异常，无肢体麻木、平衡障碍。

专科评估

（1）视力检查：采用标准对数视力表检查，白天裸眼视力：右眼0.4，左眼0.3；暗环境（暗适应10分钟后）裸眼视力：右眼0.08，左眼0.06；散瞳验光（1%阿托品眼膏散瞳3天）：右眼正视，左眼正视，矫正视力无提高，排除屈光不正导致的视力障碍。

（2）眼压检查：非接触式眼压计测量，右眼15.8mmHg，左眼16.2mmHg（正常范围10-21mmHg），眼压正常，排除青光眼可能。

（3）眼底检查：复方托吡卡胺散瞳后，裂隙灯联合眼底镜检查：双眼视盘边界清晰，色淡红，杯盘比（C/D）约0.3，无凹陷扩大；黄斑中心凹反光可见，形态正常；视网膜血管走行规则，管径正常，无迂曲、扩张或闭塞；视网膜各象限未见出血、渗出、色素紊乱或视网膜脱离，符合先天性静止性夜盲典型眼底表现（眼底多无明显器质性病变）。

（4）视野检查：采用Octopus900视野计检查，中心视野（30°范围内）正常，未见中心暗点；周边视野轻度缩小，右眼周边视野范围：上方55°、下方60°、鼻侧50°、颞侧65°（正常约80°-90°），左眼周边视野范围：上方53°、下方58°、鼻侧48°、颞侧62°，提示周边视功能轻度受损。

（5）电生理检查：视觉诱发电位（VEP）：双眼P100波潜伏期及振幅正常，排除视神经病变；视网膜电图（ERG）：暗适应ERG（暗视0.01、3.0、10.0cd?s/m2刺激）：双眼a波、b波振幅显著降低（右眼a波振幅5.2μV、b波振幅18.5μV；左眼a波振幅4.8μV、b波振幅17.2μV，正常参考值a波≥20μV、b波≥80μV），潜伏期延长；明适应ERG（明视3.0、10.0cd?s/m2刺激）：双眼a波、b波振幅及潜伏期基本正常（右眼a波振幅22.3μV、b波振幅95.6μV；左眼a波振幅21.8μV、b波振幅92.4μV），符合先天性静止性夜盲（杆状细胞功能障碍型）的ERG特征。

（6）色觉检查：Farnsworth-Munsell100色相检查，双眼色觉识别正常，排除色觉障碍。

（7）心理与社会评估：患儿因夜间视力问题，避免参与夜间班级活动，担心被同学嘲笑，存在轻度焦虑情绪（焦虑自评量表SAS评分48分，正常50分，接近临界值）；家长对疾病认知不足，担心病情进展影响患儿未来生活，存在担忧心理；家庭经济状况良好，能承担检查及护理费用，家属配合度高。

二、护理问题与诊断

根据上述评估结果，结合患儿病情及需求，确定以下护理问题与诊断：

感知觉紊乱：夜间视力障碍与先天性视网膜杆状细胞功能异常导致暗适应能力下降有关。患儿夜间暗环境下视力显著降低（右眼0.08、左眼0.06），无法清晰识别物体，影响夜间活动。

焦虑与担心夜间视力障碍影响学习生活、担心病情预后有关。患儿SAS评分接近临界值，避免夜间集体活动，家属对疾病进展存在担忧。

知识缺乏：缺乏先天性静止性夜盲的疾病知识、自我护理及安全防护知识与疾病罕见、家属及患儿信息获取渠道有限有关。患儿及家属不知晓疾病性质（静止性、非进展性）、无特效治疗手段及夜间安全防护方法。

有跌倒的风险与夜间视力障碍、环境不熟悉（如病房布