2024ACR指南：狼疮性肾炎的筛查、治疗与管理PPT课件.pptxVIP

2024ACR指南：狼疮性肾炎的筛查、治疗与管理精准诊疗，守护肾脏健康

目录第一章第二章第三章狼疮性肾炎概述筛查与早期识别治疗原则与方案

目录第四章第五章第六章并发症防治长期管理与随访特殊人群与更新要点

狼疮性肾炎概述1.

疾病定义与病理分型狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的严重并发症之一，表现为肾脏免疫复合物沉积导致的炎症反应，可进展为肾功能衰竭。疾病定义采用2018年修订的国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）分型标准，将LN分为6型（I-VI型），重点评估肾小球病变的活动性和慢性化程度。ISN/RPS分型标准新增狼疮足细胞病和血栓性微血管病（TMA）两种病理类型，需关注肾小球新月体、足细胞损伤、肾小管间质病变及血管病变等特殊病理表现。特殊病理类型

抗体检测窗口期：抗dsDNA抗体在LN活动前6-8周即可升高，但非洲裔患者可能出现血清学阴性肾损伤。补体消耗动态监测：C3下降速度比绝对值更能预测LN发作，每月检测可提前2个月预警。非侵入性筛查突破：尿外泌体miRNA-26a检测敏感度达89%，未来或替代部分活检。病理-临床分离现象：约15%III级病理患者临床表现轻微，需结合CD68+巨噬细胞浸润程度判断。种族特异性阈值：西班牙裔患者尿蛋白/肌酐比0.3即有临床意义，较白人标准降低40%。筛查指标阳性阈值敏感度特异性适用人群抗dsDNA抗体30IU/mL70%95%所有SLE疑似患者补体C3/C4C390mg/dL65%88%活动期LN监测尿蛋白/肌酐比值0.5mg/mg92%76%早期肾损伤筛查肾活检病理分级III级及以上100%100%确诊LN金标准血清肌酐1.2mg/dL45%91%晚期肾功能评估流行病学与危险因素

典型症状表现为蛋白尿（尤其是肾病范围蛋白尿）、血尿、管型尿、高血压及肾功能异常，部分患者合并水肿或肾外SLE表现（如皮疹、关节炎）。实验室检查需联合尿液检查（尿试纸条、尿沉渣、uPCR/ACR）、血清肌酐（Scr）、eGFR及抗dsDNA抗体、补体C3/C4等免疫学指标评估。肾活检指征所有疑似LN患者均应考虑肾活检以明确病理分型，指导治疗及预后判断，尤其适用于肾功能快速下降或难治性蛋白尿患者。临床表现与诊断标准

筛查与早期识别2.

高危人群筛查策略系统性红斑狼疮(SLE)患者：所有确诊SLE的患者应纳入常规筛查，因约50%会发展为狼疮性肾炎(LN)，早期筛查可降低10年死亡率。儿童及青少年患者：该人群LN进展更快，需缩短筛查间隔至3-6个月，重点关注尿检异常和eGFR波动。种族高风险群体：非裔、亚裔和西班牙裔人群LN发病率更高，建议加强随访密度并联合血清学标志物监测。

通过多维度指标动态评估肾脏损伤程度，为早期干预提供依据：肾功能指标：血清肌酐(Scr)上升≥30%或eGFR60ml/min/1.73m2时需启动LN治疗流程。尿液分析：尿蛋白/肌酐比值(uPCR)≥0.5g/g或尿沉渣活动性表现（如红细胞管型）提示需紧急评估。免疫学标志物：抗dsDNA抗体滴度升高与补体C3/C4降低可作为疾病活动的辅助判断依据。关键实验室检查指标

指导精准治疗：ISN/RPS病理分型能明确III/IV±V型LN，为三联疗法（激素+MPAA+CNI）的应用提供依据。识别特殊病变：对合并足细胞病或血栓性微血管病(TMA)的患者需调整治疗方案，如加用血浆置换。新发肾功能异常：SLE患者首次出现蛋白尿≥1g/d或血肌酐升高时，应在4周内完成活检。治疗反应不佳：诱导治疗3-6个月未达部分缓解（蛋白尿下降50%）需重复活检评估病理转型。病理分型的必要性活检时机选择肾活检指征与时机

治疗原则与方案3.

环磷酰胺（CYC）：适用于重症或高危患者，静脉冲击方案（0.5-1g/m2/月）可减少累积毒性，需预防出血性膀胱炎。霉酚酸酯（MMF）：推荐作为Ⅲ/Ⅳ型狼疮性肾炎的一线治疗，剂量为2-3g/天，需监测血常规和肝功能。钙调磷酸酶抑制剂（CNI）：如他克莫司或环孢素，适用于MMF/CYC不耐受者，需严格监测血药浓度及肾功能。初始治疗方案选择（免疫抑制剂）

对传统治疗无效者，可加用利妥昔单抗或贝利尤单抗，通过靶向B细胞或BAFF/APRIL通路阻断自身抗体产生。生物制剂强化应用适用于快速进展性肾炎伴高滴度抗磷脂抗体患者，需联合免疫抑制剂防止抗体反弹。血浆置换辅助治疗难治性病例可考虑参与JAK抑制剂（如巴瑞替尼）或CD38单抗（如达雷妥尤单抗）的临床研究。临床试验药物纳入治疗3-6个月未缓解者需重复肾活检，根据最新病理分型调整方案（如从增殖型转为膜性病变需增加CNI）。肾脏病理重新评估难治性病例管理策略

维持治疗与药物减量规范维持期激素应逐步减至≤5mg/d，每4-8周递减1-2.5mg，同时监测尿蛋白/