血管性皮肤病黄晶单位甘肃医87课件讲解.pptxVIP

血管性皮肤病汇报人:黄晶单位:甘肃医学院

目录过敏性紫癜变应性血管炎结节性红斑010203

掌握过敏性紫癜的临床分型和皮损特点；掌握结节性红斑的好发部位和皮损形态；了解变应性血管炎的概念。知识目标：能够识别可触及性紫癜和结节性红斑；能够意识到过敏性紫癜需评估系统受累（尤其是肾脏）。能力目标：强化皮肤科与内科（尤其是肾内科、风湿免疫科）的多学科协作意识；培养见微知著，从皮肤表现洞察系统性疾病的能力。素质与思政目标：学习目标

过敏性紫癜的临床表现与分型；结节性红斑的皮损特点。重点：不同血管炎疾病的病理与临床鉴别；过敏性紫癜肾损害的监测与处理。难点：重点难点

血管性皮肤病常是系统性疾病的表现，通过教学培养学生主动联系其他科室、进行多学科会诊（MDT）的协作意识，树立团队医疗观念。多学科协作精神：血管性皮肤病诊断复杂，要求学生细致观察皮损形态、全面收集病史，培养严谨求实、不放过任何细节的工作作风。严谨细致的作风：思政元素

概述血管性皮肤病：是在皮肤血管壁及其周围组织的发生的炎症性疾病。其主要组织病理变化为血管及周围组织炎性细胞浸润，管壁纤维蛋白变性和坏死。由于受累血管部位、管径大小、累及范围、病程、炎症与坏死反应程度的不同，临床有各种不同表现。

过敏性紫癜01病因与发病机制临床表现辅助检查组织病理检查诊断与鉴别诊断预防与治疗

概念过敏性紫癜：又称为亨-舒综合征、IgA血管炎，是一种IgA抗体介导的变态反应性毛细血管和细小血管炎，临床特点为非血小板减少性紫癜，表现为皮肤黏膜上出现瘀点及瘀斑，可伴腹痛、关节肿痛及肾脏病变。

病因与发病机制病因：病因复杂，有一定遗传倾向，可能与以下因素有关：感染：细菌（溶血性链球菌）、病毒（流感病毒）、寄生虫食物（鱼、虾、鸡蛋、牛奶等）药物（水杨酸盐类、青霉素类、巴比妥类）疫苗接种。恶性肿瘤和自身免疫性疾病。

病因与发病机制发病机制：可能为Ⅲ型超敏反应，IgA在本病的发病机制中起了重要作用致病因素病原体药物食物疫苗等抗原或半抗原刺激机体产生抗体IgA抗原抗体结合抗原抗体免疫复合物沉积于受累血管壁或肾小球敏感体质产生变态反应补体激活释放炎性介质血管壁结构和功能破坏，血管受损发生血管炎症反应

临床表现发病季节及人群春秋季节多发，易累及儿童和青少年，男性多于女性；前驱症状上呼吸道感染表现并伴有低热、全身乏力不适、头痛、关节疼痛、咽痛等；皮损及分布两下肢针帽至黄豆大小可触及的瘀点或瘀斑，可融合，还可出现水疱、血疱、坏死、溃疡，对称分布、伸侧较多；

临床分型：依据其受累器官和临床表现，可分为以下几种类型单纯型紫癜关节型紫癜腹型紫癜肾型紫癜以膝关节和踝关节为主，也可累及肘、腕、指关节皮损仅累及皮肤和粘膜，双下肢可触及的瘀点、瘀斑，症状较轻脐周和下腹部疼痛，恶心、呕吐，严重可出现便血、甚至肠穿孔或肠套叠血尿、蛋白尿、管型尿，少数伴随有程度不等的肾功能不全

辅助检查肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型尿常规累及胃肠道时大便隐血试验阳性大便潜血约50%病人血管脆性实验呈阳性毛细血管脆性试验白细胞计数正常或轻度升高，血小板及凝血因子正常血常规血沉正常或增快血沉血清IgA可升高，IgG、IgM正常亦可轻度升高血清免疫球蛋白

组织病理紫癜性损害表现为真皮浅层毛细血管和毛细血管后静脉的白细胞碎裂性血管炎。血管壁可见水肿，有纤维蛋白渗出、变性及坏死，部分可有血栓形成。发病早期血管壁及周围有中性粒细胞浸润，可见白细胞破碎及核尘和红细胞外溢等，而发病晚期，则以单核细胞浸润为主。皮损及皮损旁的皮肤直接免疫荧光检查，真皮血管壁中有IgA、C3和纤维素的沉积。

诊断必要条件：多发生于下肢的皮肤紫癜（常为可触及紫癜且成批出现）或瘀点，不伴血小板减少。次要条件：①弥散性腹痛。②组织学检查示伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎。③急性关节炎或关节痛。④肾脏受累：蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型。其中如仅出现必要条件中的表现为“单纯型”，必要条件加上次要条件中的至少一项即可诊断为“腹型”、“肾型”、“关节型”，必要条件加上次要条件中的两项及以上者可诊断为“混合型”过敏性紫癜。

鉴别诊断单纯型紫癜应与特发性血小板减少性紫癜鉴别。腹型紫癜应与外科急腹症鉴别。肾脏损害明显而皮疹不著时应与其他肾病鉴别。

预防与治疗预防及处理并发症清除病因休息、对症处理其他糖皮质激素免疫抑制剂综合

变应性血管炎02病因与发病机制临床表现辅助检查组织病理检查诊断与鉴别诊断预防与治疗

病因与发病机制变应性皮肤血管炎是一种主要累及真皮浅层小血管及毛细血管的过敏性、炎症性皮肤性病。病因不明，链球菌和流感病毒感染、药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤在体内产生疫复合物可引起本病。发病机制与Ⅲ型变态反应有关。各