2025 小儿蚕豆病诊断与治疗策略课件.pptxVIP

2025小儿蚕豆病诊断与治疗策略课件演讲人

目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结

01前言

前言作为一名在儿科临床工作了12年的护士，我对蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，G6PD缺乏症）的印象始终深刻。记得刚入职时，带教老师曾拉着我的手说：“这病看着像普通的‘吃坏肚子’，可要是耽误了，分分钟要了孩子的命。”这句话像一根针，扎进了我对儿科急症护理的认知里。

蚕豆病是我国南方地区最常见的遗传性酶缺乏病，据2023年《中国新生儿遗传代谢病筛查年度报告》显示，广东、广西、云南等地的筛查阳性率已接近3%。它的“狡猾”在于，平时孩子和正常儿童无异，但一旦接触蚕豆、某些药物（如磺胺类、解热镇痛药）或感染时，会突然发生急性溶血性贫血，出现黄疸、血红蛋白尿，严重者可致急性肾衰竭甚至死亡。对于我们儿科护理团队而言，从识别早期症状到配合抢救，从安抚焦虑家长到普及预防知识，每一个环节都需要“多一根弦”——这根弦，既是专业敏锐度，也是对生命的敬畏。

前言接下来，我想以最近参与护理的一个典型病例为切入点，结合临床经验，和大家系统梳理小儿蚕豆病的护理要点。

02病例介绍

病例介绍那是今年4月的一个周末，急诊绿色通道推进来一位3岁女孩小语。她妈妈哭着说：“孩子昨天吃了两颗炒蚕豆，今天早上尿的是‘酱油色’，脸也黄得像橘子。”我接过病历快速浏览：主诉“茶色尿12小时，皮肤黄染6小时”；体温37.8℃，心率120次/分（正常3岁儿童约100次/分），呼吸28次/分，精神萎靡，巩膜重度黄染，四肢皮肤湿冷；家长否认近期用药史，但提到“爷爷自己种了蚕豆，觉得新鲜就喂了两颗”。

急查血常规：血红蛋白72g/L（正常110-140g/L），网织红细胞12%（正常0.5-1.5%）；尿常规：隐血（+++），蛋白（+），镜检未见红细胞；血清总胆红素215μmol/L（正常20μmol/L），间接胆红素189μmol/L；G6PD活性检测0.3U/gHb（正常2.8-7.3U/gHb）。结合病史和检查，医生确诊“小儿蚕豆病急性溶血期”，立即予补液、碱化尿液、输注同型洗涤红细胞，并收入儿科监护室。

病例介绍小语的案例让我更深刻地体会到：蚕豆病的“触发点”可能微小到一颗蚕豆，但后果却可能是致命的。而护理的关键，就藏在“早识别、早干预、早教育”这九个字里。

03护理评估

护理评估面对小语这样的患儿，我们的护理评估必须“多维度、快准稳”。

病史评估是“第一关”我们首先追问家长：患儿是否有G6PD缺乏家族史？小语的舅舅曾有“吃蚕豆后尿血”的病史，这为诊断提供了重要线索。其次，详细排查诱因：除了蚕豆（包括干豆、豆粉、豆瓣酱），是否接触过樟脑丸（含萘）、薄荷膏？近期是否用过阿司匹林、对乙酰氨基酚、磺胺类药物？小语妈妈回忆说，上周孩子感冒，老人给喂了半片“扑热息痛”（对乙酰氨基酚），这可能是另一个诱因——很多家长不知道，看似安全的退烧药也可能成为“导火索”。

身体评估要“细致到每一寸”我们重点观察：①皮肤黏膜：小语入院时颜面、躯干皮肤呈柠檬黄色，四肢末端发绀（因溶血导致缺氧）；②尿液性状：留置导尿后，尿袋里的尿液呈深褐色，像浓茶水；③生命体征：心率快、呼吸急促提示代偿性缺氧；④意识状态：小语嗜睡，但呼唤能睁眼，未达到昏迷程度，说明尚未出现严重脑损伤。

实验室检查是“金标准”除了血常规、尿常规、胆红素，G6PD活性检测是确诊关键。需要注意的是，急性溶血期因大量红细胞破坏，未成熟红细胞（网织红细胞）的G6PD活性可能暂时正常，因此最好在溶血停止2-3个月后复查，避免漏诊。小语入院时活性极低，结合家族史，确诊无误。

04护理诊断

护理诊断基于评估结果，我们为小语制定了以下护理诊断：

潜在并发症：急性肾衰竭、休克依据：溶血产生的大量血红蛋白需经肾脏排泄，若超过肾小管重吸收能力，会堵塞肾小管；同时，大量红细胞破坏导致有效循环血容量不足，可能引发休克。小语入院时尿量3ml/h（正常3岁儿童约10-15ml/h），血肌酐89μmol/L（正常25-69μmol/L），已出现早期肾损伤迹象。

2.组织灌注无效（外周）与溶血导致的贫血、循环血容量减少有关

表现为四肢湿冷、毛细血管再充盈时间4秒（正常2秒）。

3.家长知识缺乏（特定）与缺乏蚕豆病诱因认知、应急处理知识有关

小语妈妈反复说：“我们家没人得这个病，怎么会这样？”“早知道一颗蚕豆都不能吃……”

焦虑（家长）与患儿病情危重、缺乏疾病认知有关妈妈全程攥着孩子的手，说话声音发抖，夜间每隔半小时就叫醒孩子“看看还能不能睁眼”。

05护理目标与措施

护理目标与措施针对以上诊断，我们制定了“分阶段、个体化”的护理计划。

目标1：48小时内尿量≥1ml/kg/h，