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骨髓增生异常综合征知识点测试题及答案

一、单项选择题（每题2分，共20分）

1.骨髓增生异常综合征（MDS）的核心病理生理特征是：

A.骨髓造血细胞过度增殖

B.无效造血与克隆性造血异常

C.骨髓基质细胞功能亢进

D.外周血全血细胞代偿性增生

2.根据2022年WHOMDS分型标准，环形铁粒幼细胞性MDS（MDS-RS）诊断需满足环形铁粒幼细胞占红系有核细胞的比例至少为：

A.5%

B.10%

C.15%

D.20%

3.MDS患者出现染色体核型异常时，哪种核型提示预后最差？

A.-7/7q-

B.del(5q)

C.正常核型

D.+8

4.IPSS-R（修订国际预后评分系统）中不包含的评估指标是：

A.骨髓原始细胞比例

B.外周血细胞减少谱系数

C.血清铁蛋白水平

D.细胞遗传学风险分组

5.MDS患者最常见的临床表现是：

A.皮肤瘀斑

B.反复感染

C.贫血相关症状（如乏力、心悸）

D.肝脾肿大

6.以下哪种分子突变在MDS中最常见，且与环形铁粒幼细胞形成相关？

A.SF3B1

B.TP53

C.RUNX1

D.ASXL1

7.低危MDS患者（IPSS-R低危/中危-1）的首选治疗策略是：

A.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）

B.去甲基化药物（如阿扎胞苷）

C.支持治疗（输血、促红素）

D.高强度化疗（如IA方案）

8.MDS与再生障碍性贫血（AA）的关键鉴别点是：

A.外周血是否全血细胞减少

B.骨髓增生程度

C.骨髓是否存在病态造血及克隆性证据

D.网织红细胞计数

9.去甲基化药物（如地西他滨）治疗MDS的主要作用机制是：

A.直接杀伤异常克隆细胞

B.抑制DNA甲基转移酶，恢复抑癌基因表达

C.促进正常造血干细胞增殖

D.调节免疫微环境

10.MDS患者出现原始细胞≥20%时，应重新分类为：

A.MDS伴原始细胞增多-2（MDS-EB-2）

B.急性髓系白血病（AML）

C.骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN）

D.未分类MDS（MDS-U）

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二、多项选择题（每题3分，共15分，少选、错选均不得分）

1.以下属于MDS高危因素的有：

A.长期接触苯及衍生物

B.既往接受过放疗

C.高龄（60岁）

D.自身免疫性疾病史

2.MDS患者骨髓病态造血可表现为：

A.红系：核分叶、巨幼样变、环状铁粒幼细胞

B.粒系：Pelger-Hu?t样畸形、胞质颗粒减少

C.巨核系：小巨核细胞、单圆核巨核细胞

D.淋巴系：原始淋巴细胞增多

3.支持治疗在MDS管理中的作用包括：

A.纠正贫血（输血、促红素）

B.控制感染（抗生素、G-CSF）

C.预防出血（血小板输注、止血药物）

D.延缓疾病进展至AML

4.以下符合MDS诊断标准的有：

A.持续≥6个月的一系或多系血细胞减少（Hb100g/L，ANC1.8×10?/L，PLT100×10?/L）

B.骨髓原始细胞20%

C.存在克隆性细胞遗传学异常（如del(5q)）

D.排除其他可引起病态造血的疾病（如维生素B12缺乏）

5.关于MDS预后评估，正确的描述是：

A.IPSS-R评分越高，预后越差

B.del(5q)单独存在属于IPSS-R中低危核型

C.外周血三系减少（Hb、ANC、PLT均减少）提示预后不良

D.年龄65岁是独立预后不良因素

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三、判断题（每题2分，共10分，正确填“√”，错误填“×”）

1.MDS是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，最终均会进展为AML。（）

2.MDS患者骨髓活检可见“幼稚前体细胞异常定位（ALIP）”，对诊断有提示意义。（）

3.所有MDS患者均需常规检测SF3B1、TP53等基因突变，以辅助分型和预后判断。（）

4.低危MDS患者使用促红细胞生成素（EPO）治疗时，若血清EPO水平500U/L，疗效通常较好。（）

5.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是目前唯一可能治愈MDS的方法，适用于所有年龄的MDS患者。（）

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四、简答题（每题8分，共40分）

1.简述MDS的WHO2022分型主要更新内容及各亚型核心诊断标准。

2.列举MDS患者需完善的实验室检查项目（至少5项