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甲状旁腺功能减退

症诊疗指南

2025-12-18;

目录

CATALOGUE

·疾病概述

·病因学分析

·诊断标准

·治疗方案

·监测管理

·特殊人群管理;

目录

CATALOGUE

·疗效评估

·并发症防治

·患者教育

·研究进展

·专家共识;

01

疾病概述;

甲状旁腺功能减退症是由于甲状旁腺激

素(PTH)分泌不足或作用障碍导致的内

分泌疾病，表现为低钙血症和高磷血症;

发病率与患病率

甲状旁腺功能减退症的发病率约为0.3-0.5/10万，患病率

约为1-4/10万，属于罕见病范畴。

年龄与性别分布

该病可发生于任何年龄，但以儿童和青少年多见，女性发

病率略高于男性，可能与自身免疫性疾病相关。

病因构成

约75%的病例由甲状腺或甲状旁腺手术后损伤引起，15-

20%为特发性或自身免疫性，遗传性病因占5-10%。;

主要临床症状表现

神经肌肉兴奋性增高

表现为手足搐搦、肌肉痉挛、喉痉挛

等，严重者可出现癫痫样发作，这些

症状与低钙血症直接相关。

皮肤及外胚层改变

常见皮肤干燥、毛发脱落、指甲脆裂

,儿童患者可出现牙釉质发育不良和

牙齿异常。;

02

病因学分析;

甲状旁腺切除术失误

原发性甲状旁腺功能亢进手术中过度切除腺

体或损伤剩余腺体血供，占医源性病例的

8%-10%,需术中快速PTH监测降低风险。;

自身免疫性多内分泌腺病综合征

1型APS患者中60%会出现甲状旁腺自身抗体攻击，常合并肾上腺皮质功能减退和慢性黏膜皮肤念珠

菌病。

遗传性疾病相关病因

DiGeorge综合征患者22q11.2缺失导致甲状旁腺发育不全，新生儿期即出现顽固性低钙血症，需基

因检测确诊。

金属沉积性疾病

血色病中铁沉积或Wilson病铜代谢异常可导致甲状旁腺细胞毒性损伤，需通过肝脏MRI和铜蓝蛋白检测鉴别。;

病程持续时间判断

暂时性术后低钙血症

术后48小时内血钙降至1.8mmol/L以下但6个月内恢复，与腺体暂时性缺血有关，需静脉

补钙过渡至口服治疗。

永久性功能减退判定标准

术后持续低钙血症超过12个月伴PTH水平15pg/ml,影像学确认腺体缺失，需终身维生

素D类似物替??治疗。

迟发性功能减退进展

部分患者术后5-10年才出现症状，与残留腺体进行性纤维化相关，需每年监测血钙磷和

PTH水平。;

03

诊断标准;

关键生化指标检测

血清钙水平测定

持续低钙血症(总钙2.1mmol/L或离子钙

1.1mmol/L)是核心诊断依据，需多次检测以排

除暂时性波动。

甲状旁腺激素(PTH)检测

PTH水平降低或正常低值(15pg/mL)结合低

钙血症可确诊原发性甲状旁腺功能减退，而继发性需进一步分析病因。;

实验室检查流程

基线血液检测

包括空腹血清钙、磷、镁、碱性磷酸酶及肾功能(肌酐、尿素氮),评估电解质失衡和肾脏代偿状态。

动态功能试验

如钙负荷试验或PTH刺激试验，用于鉴别假性甲状旁腺功能减退症(PHP)与真性病变。

维生素D代谢物检测

25-羟维生素D和1,25-二羟维生素D水平测定，排除维生素D缺

乏或代谢异常导致的继发性低钙血症。

基因检测

对疑似遗传性病因(如DiGeorge综合征或自身免疫性多内分泌腺病综合征)患者进行相关基因突变筛查。;

脑部影像学(CT/MRI)

严重病例可能合并基底节钙化，影像

学可辅助诊断神经系统并发症。;

严重低镁血症(0.5mmol/L)可抑制PTH分泌，纠正镁水

平后PTH功能可能恢复。;

04

治疗方案;

钙剂选择与剂量控制

推荐使用碳酸钙或柠檬酸钙作为基础钙补充剂，每日分次口服，成人初始剂量为1-3g/天(元素钙),

需根据血钙水平动态调整。严重低钙血症时可静脉注射葡萄糖酸钙，但需密切监测血钙浓度以避免高

钙血症风险。

活性维生素D的应用

首选骨化三醇(1,25-二羟维生素D?)或阿法骨化醇，起始剂量为0.25-0.5μg/天，需根据血钙、尿钙

及PTH水平调整。肾功能不全患者需优先选择骨化三醇，因其无需肾脏羟化激活。

联合用药的监测要点

钙剂与维生素D联用时需定期检测血钙(目标值维持于正常低限或略低)、尿钙(300mg/24h)及肾功

能，防止高钙尿症或肾结石形成。;

甲状旁腺激素替代疗法

重组人PTH(rhPTH)适应症

适用于传统钙剂和维生素D治疗无效、依从性差或反复高钙血症/低钙血症波动的患者，皮下注射rhPTH(1-34)(特立帕肽)或

rhPTH(1-84)可模拟生理性PTH分泌。

给药方案与疗效评估

rhPTH(1-34)推荐剂量为20-40μg/天分次注射，需监测血钙、磷及骨转换标志物，治疗3-6个月后评估骨密度