中国重症肌无力诊断和治疗指南更新内容总结与对比分析2026.docx

中国重症肌无力诊断和治疗指南更新内容总结与对比分析2026

一、诊断标准与方法的更新

项目

2020版指南内容

2025版指南更新内容

更新意义与依据

抗体检测方法

推荐RIA、ELISA检测AChR、MuSK抗体

优先推荐CBA法，因其更高准确度；阴性结果建议CBA复核或结合临床表现综合判断（Ⅱb/B）

提高诊断准确性，减少漏诊

LRP4抗体

未明确其在诊断中的地位

明确LRP4抗体不作为首选诊断标志物，主要用于亚组分类和治疗策略参考

明确其辅助诊断价值

胸腺影像学

CT为首选，未明确MRI作用

CT仍为首选，但强调MRI在鉴别胸腺增生与肿瘤中的补充价值

提升胸腺病变鉴别能力

诊断标准

依据临床表现+抗体/电生理/药理学阳性

细化诊断路径，强调排除其他疾病，并明确支持性诊断（如免疫治疗有效）也可作为疑似诊断依据

二、疾病分类与评估体系的更新

项目

2020版指南内容

2025版指南更新内容

更新意义与依据

临床分型

使用Osserman分型

全面采用MGFA分型（表4），更细化、量化病情严重程度

与国际接轨，便于多中心研究

亚组分类

初步提出抗体分型

细化AChR-MG、MuSK-MG、LRP4-MG、SNMG、TAMG等亚型，每型对应不同临床特征与治疗策略（表3）

实现精准化、个体化治疗

疾病活动度评估

未明确“高度活动性”定义

引入德国指南标准，明确“高度活动性MG”定义，指导强化治疗决策

有助于早期识别高危患者

生活质量评估

未强调生活质量量表

推荐MG-QOL15（Ⅱb/B），定期评估患者生活质量和治疗满意度

体现“以患者为中心”的治疗理念

三、治疗目标与理念的更新

项目

2020版指南内容

2025版指南更新内容

更新意义与依据

治疗目标

达到MMS（最小表现状态）

更新为MSE（最小症状表达）：MG-ADL≤1分，且不良反应CTCAE≤1级，泼尼松≤5–10mg/d

更严格、更贴近患者感受

治疗原则

强调免疫抑制治疗

强调快速起效疗法（如IVIG、PE、FcRn拮抗剂）尽早应用，缩短达到MSE时间

改善急性期预后，减少危象

维持治疗

未明确维持治疗时长与策略

明确每3–6个月评估一次，逐步减量至最低有效剂量，可长期维持

减少复发，提高治疗依从性

四、药物治疗方案的更新

1.传统药物

药物类型

2020版指南内容

2025版指南更新内容

更新意义

他克莫司

用于难治性MG

推荐用于新发GMG（Ⅰa/A），尤其AChR-MG，可快速起效，减少激素用量

提升一线治疗地位

MMF

用于维持治疗

明确其可改善MG-QOL15评分，达到MMS比例更高（Ⅱb/B）

证据等级提升

环磷酰胺

用于难治性MG

新增用于MuSK-MG难治病例（联合利妥昔单抗）

拓展适应人群

2.生物制剂（重大更新）

药物名称

2020版指南内容

2025版指南更新内容

更新意义

FcRn拮抗剂

未提及

新增艾加莫德、罗泽利昔珠单抗、巴托利单抗，适用于AChR/MuSK阳性GMG，快速起效（Ⅰa/A）

革命性进展，提供快速控制方案

补体抑制剂

仅提及依库珠单抗

新增瑞利珠单抗、zilucoplan，适用于AChR阳性GMG，尤其是难治性病例（Ⅰa/A）

提供更多选择，尤其是皮下制剂

利妥昔单抗

用于难治性MuSK-MG

扩展至新发AChR-MG（Ⅰb/A），推荐500mg每6个月维持（Ⅱa/B）

提前干预，减少激素依赖

IL-6R抑制剂

未提及

新增托珠单抗、萨特利珠单抗，用于难治性AChR-MG（Ⅱb/B）

针对炎症通路的新选择

五、胸腺切除术的更新

项目

2020版指南内容

2025版指南更新内容

更新意义

非胸腺瘤AChR-MG

建议胸腺切除（Ⅱb/B）

明确推荐18–65岁患者早期手术（确诊2年内，最晚5年内）（Ⅰb/A）

手术获益证据升级

MuSK-MG

未明确

明确不推荐胸腺切除术（Ⅱb/B）

避免不必要手术

OMG

未明确

药物无效者可考虑胸腺切除（Ⅱa/B），尤其是高转化风险者

提供手术选择依据

手术方式

未明确

推荐胸腔镜或机器人辅助微创手术（Ⅱb/B），行扩大胸腺切除

减少并发症，加快恢复

六、特殊人群管理的更新

人群类型

2020版指南内容

2025版指南更新内容

更新意义

JMG（儿童）

以吡啶斯的明为主，激素慎用

明确激素为一线免疫治疗（Ⅳ/C），可联合AZA/MMF/他克莫司；可考虑胸腺切除（Ⅱa/B）

治疗更积极，证据更充分

老年MG

未单独列出

新增“晚发型与极晚发型MG”管理，推荐AZA+激素，慎用高剂量免疫抑制剂

考虑共病与药物代谢差异

妊娠MG

简要提及药物安全性

详细列出药物风险等级，明确IVIG/PE为安全选择，避免MMF/环磷酰胺/甲氨蝶呤

提供明确孕期用药指引

难治性MG

定义模糊

明确定义（1