淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识总结2026.pptxVIP

淋巴瘤相关噬血细胞综合征诊治专家共识总结2026;

一、共识背景与意义

三、临床问题与推荐意见详细总结

五、共识局限性与未来方向;

一、共识背景与意义;

定义与危害

定义

淋巴瘤相关噬血细胞综合征(

LA-HLH)是一种由淋巴细胞、

单核-巨噬细胞系统异常活化引发的严重并发症，导致多器官功能损害。;

提高生存率的关键环节

通过早期诊断与合理治疗，可以显著提高患者的生存率，减少多器官功能损害的风险

II;

共识的制定机构

该共识由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会、肿瘤血液病学专业委员会及中国噬血细胞综合征专家联盟共同制定。;

二、共识制订方法学概述;

共识背景与意义

淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LA-HLH)是一种严重的并发症，早期诊断和治疗对改善预后至关重要。本共识由中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会等机构共同制定，旨在推动我国LA-HLH的规范化诊疗。

共识制订方法学概述

共识制订过程中，汇集了57位专家的意见，并结合了最新的证据进行更新，提出了14条推荐意见，涵盖了临床分型、诊断、治疗等方面的内容。

临床问题与推荐意见详细总结

根据临床问题的具体情况，逐条总结了推荐意见及其依据，包括临床分型、早期识别和诊断、中枢神经系统受累的识别等关键问题。;

新增与修订建议

提出了14条新的推荐意见，包括LA-HLH的临床分型、诊断、治疗、移植及疗效评估等方面，旨在推动规范化诊疗。;

治疗方案选择

根据LA-HLH的不同分型和患者

状况，共识推荐了包括Ru-

DEP/L-DEP、DA-EPOCH、

SMILE等多种治疗方案，以及新型药物的应用。;

三、临床问题与推荐意见详细总结;

临床分型的定义

LA-HLH的临床分型依据淋巴细胞、单核-巨噬细胞系统的异常活化程度和临床表现。

LA-HLH的分类标准

根据HLH-2004标准和功能学/基因学异常，LA-HLH分为不同类型以指导治疗。

分型对治疗的影响

不同的临床分型决定了LA-HLH的治疗策略，如直接由淋巴瘤导致或感染诱发等。;

排除其他病因的必要性

在确诊LA-HLH之前，需排除感染、

药物反应等其他???能的病因，确保诊断的准确性。;

中枢神经系统受累识别

1中枢神经系统症状识别

包括意识改变、精神状态异常和神经功能障碍等表现，是LA-HLH中CNS受累的直接指征。

2影像学检查应用

CT或MRI扫描可显示脑水肿、出血或占位性病变，辅助诊断CNS受累。;

其他诱因排除

感染性诱因排查

在LA-HLH诊断前，需彻底排除由细菌、病毒或真菌等引起的感染，避免误诊。;

同步处理淋巴瘤

在控制HLH的同时，需考虑淋巴瘤的治疗，确保两者治疗不互相干扰，提高整体治疗效果。;

新型药物的应用

包括芦可替尼与地塞米松联合使用(Ru-D),以及依帕伐单抗、阿伦单抗等作为治疗选项。

细胞因子吸附/血浆置换技术

这些技术被用于短期改善症状，为LA-HLH患者提供即时的病情缓解。

不同类型淋巴瘤的特定治疗方案

根据淋巴瘤的类型，例如侵袭性B细胞淋巴瘤适用DA-EPOCH方案，NK/T细胞淋巴瘤则推荐SMILE方案。;

造血干细胞移植选择

移植时机选择

01推荐在HLH症状缓解后尽早进行造血干细胞移植。

预处理方案

02推荐使用清髓性预处理方案(MAC)以更好地控制原发病。

供者评估重要性

03强调对供者的HLH相关基因及NK细胞功能进行筛查的重要性。;

疗效评估方法

疑似HLH的初步评估

通过观察患者是否出现发热、血细胞减少以及肝脾肿大等症状，结合铁蛋白、sCD25等实验室指标进行初步判断。;

四、LA-HLH诊断与治疗流程总结;

分型确认及分层治疗

根据淋巴瘤直接导致、感染导致或免疫治疗诱发等不同原因进行分型，并据此实施相应的分层治疗方案。;

分型确认方法

根据淋巴瘤直接导致、感染导致或免疫治疗诱发进行分型确认。;

移植决策的临床标准

共识推荐在完全缓解(CR)状态下进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT),而在部分缓解(PR)、无反应(NR)或高危患者中考虑异体造血干细胞移植(allo-

HSCT)。;

五、共识局限性与未来方向;

局限性说明

01.

数据来源的局限性

当前对早期生物标志物的探索尚不充分，限制了对LA-HLH早期诊断和治疗的优化。;

生物标志物的验证

对发现的早期生物标志物进行多中心、大规模的临床试验验证，确保