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**二、HPS的诊断和筛查**
**四、其他检查方法**;
HPS在肝硬化患者中的发病率
肝硬化患者中肝肺综合征的发生率为4%～47%,表明该病状在此类患者中较为常见。;
01;
活动后呼吸困难
随着HPS病情的发展，患者常在轻微活动后感到呼吸困难，这是由于肺内血管扩张导致的氧合功能障碍。;
*二、HPS的诊断和筛查
大*;
门静脉高压与先天性
肝内分流
门静脉高压或先天性肝内分流情况下出现的IPVD也是HPS诊断的重要组成部分。;
门静脉性肺动脉高压
门静脉性肺动脉高压与HPS相似，但主要特征为肺血管阻力增加，需通过血流动力学检查区分。
遗传性出血性毛细血管扩张症
此病与HPS有共同的血管异常表现，但遗传性出血性毛细血管扩张症更侧重于皮肤和黏膜的毛细血管扩张。
原发性心肺疾病
包括慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等，这些疾病引起的呼吸困难需与HPS的临床表现鉴别;
实验室和影像学筛查方法;
大*三、HPS的治疗★*;
肝移植是唯一有效的治疗方法
肝移植的疗效
肝移植是唯一明确有效为HPS患者提供长
期生存益处的治疗方法。;
支持性辅助供氧
通过提供额外的氧气供应来缓解低氧血症，改善患者的呼吸功能和总体运动耐量。
维持充足的氧合
确保患者体内有足够的氧气水平，以减少呼吸困难和其他与低氧相关的临床症状。
改善生活质量
对症治疗策略旨在减轻症状，帮助患者提高日常生活质量，尽管不能治愈疾病本身。;
大蒜素治疗试验失败
尽管大蒜素被尝试用于治疗HPS,但研究并未显示其在改善患者症状或动脉氧合方面具有决定性益处。
己酮可可碱的局限性
己酮可可碱在HPS的治疗中也显示出有限的疗效，未能证实其对提高患者生活质量或改善血氧水平有显著影响。
生长抑素类似物未达预期效果
使用生长抑素类似物治疗HPS的患者并未观察到明显的临床症状缓解或动脉氧合功能的改善。;
大*四、其他检查方法大*;
胸部CT扫描
胸部CT可显示扩张的血管，用于排除肺部病变，为HPS提供诊断依据。
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